妮妮的經歷
妮妮出生後一直純母乳餵養，1月齡時因為家人覺得媽媽母乳不夠，加了配方奶。添加配方奶後的2周，妮妮一直反覆吐奶，體重基本上沒有增長，大便也有一些血絲。醫生說是牛奶過敏，所以家人就換了豆類配方奶粉，可是嘔吐沒有好轉，於是妮妮2天后就停止喝豆類配方奶粉，恢復純母乳餵養。
3個月大的時候，家人又給妮妮餵了一頓牛奶配方奶，1個多小時後，妮妮頻繁嘔吐，並且看上去昏昏欲睡、精神很差，被送到了急診室搶救。
醫生擔心妮妮是中毒、腦膜炎、遺傳代謝性疾病等嚴重的情況，但是做了相關的檢查，除了發現大便裡面有血之外，沒有任何異常的發現，牛奶特異性IgE也是陰性的。醫生還是考慮妮妮是牛奶蛋白過敏，囑咐家人添加配方奶只能用深度水解蛋白配方，要嚴格迴避牛奶和大豆。
妮妮之後一直沒有再出現這樣的嘔吐，體重增長也很好，是一個健康活潑的小女嬰。但是在她11個月的時候，家人給她餵了含有乳酪的嬰兒食品。1個多小時後，妮妮又出現了3個月大時類似的劇烈嘔吐和精神差，進了急診室…..
康康的經歷
康康一直是個健康地茁壯成長的寶寶。9個月大時，家長給他吃了一點麵條，這是他第一次吃小麥類食物。大約3小時之後，他出現了劇烈的嘔吐，但沒有皮疹、腹瀉、水腫等等其他表現。家長以為是吃了不乾淨的東西引起的急性胃腸炎，沒有和過敏聯想起來。
過了幾周，家人又給他嘗試了一次麵條，結果康康再次出現了劇烈的嘔吐，甚至因為脫水、精神狀態差住院輸液了。兩次嘔吐都是麵條導致的，醫生懷疑他小麥過敏，但是查小麥特異性IgE是陰性的。
到底這些寶寶得了什麼病
回顧妮妮的情況，我們可以看出，她3次吃了牛奶或奶製品都會發病，但是有兩種不完全相同的表現：第一次吃的時候是慢性嘔吐、腹瀉和體重增長不良，但後兩次症狀又急又重，結果進了急診室。但在沒有吃牛奶的時候，妮妮表現得很健康。
這種食物過敏屬於食物蛋白誘導性小腸結腸炎綜合徵（food protein-induced enterocolitis, FPIES）。康康也有FPIES，不過是對小麥蛋白過敏。
01
什麼是FPIES?
FPIES是一種食物過敏引起的消化道疾病，主要症狀是反覆嘔吐，伴或不伴腹瀉。慢性病程可導致體重減輕和生長遲滯，急性發作可導致脫水和嗜睡，嚴重者甚至休克。
雖然FPIES是一種嚴重的過敏性疾病，如果沒有迴避過敏的食物可能會出現生命危險，但是這種過敏並未被多數人甚至醫務人員知曉和關注，今天我們就來詳細介紹當孩子出現哪些情況時，需要懷疑這個疾病。
02
FPIES的表現是什麼？
FPIES通常在第一次接觸食物就發病，例如對牛奶和/或大豆過敏的寶寶,會在添加牛奶或大豆蛋白後1-4周內,出現持續反覆的嘔吐和腹瀉，對其他食物過敏的寶寶可能在第一次添加這種輔食時出現症狀，正如妮妮和康康一樣。
如果家長沒有及時發現過敏，寶寶長期攝入過敏原，那麼寶寶可能主要出現慢性FPIES的表現；如果寶寶迴避過過敏原，但是時間不夠長，可能在再次進食後2小時內，出現急性的嚴重嘔吐和腹瀉，即急性FPIES表現。
| 慢性 | 急性 |
| 症狀和體徵 | |
| 反覆間歇性嘔吐 | 進食後1-3小時嘔吐，每10-15分鐘1次（＞90%） |
| 反覆水樣便，伴有粘液/血絲 | 腹瀉，在攝入後約5小時發病（＞50%） |
| 嗜睡 | 嗜睡（70%） |
| 膚色蒼白 | 膚色蒼白（70%） |
| 脫水 | 脫水 |
| 腹脹 | 低血壓（70%） |
| 體重不增或下降 | 低體溫（25%） |
| 生長發育遲滯 | 腹脹 |
| 實驗室檢查結果 | |
| 貧血 | 中性粒細胞計數升高 |
| 低蛋白血癥 | 血小板增多 |
| 白細胞計數升高 | 代謝性酸中毒 |
| 核左移 | 高鐵血紅蛋白血癥 |
03
哪些食物會引起FPIES？
牛奶和大豆蛋白是最常見的食物觸發因素，但與其他經典的過敏疾病不同，通常認為低敏的輔食（如大米、禽肉、蔬菜、水果）也有可能引起FPIES。大米是最常誘發FPIES的固體食物。而且大部分患FPIES的嬰兒對1種以上食物過敏。母乳餵養的嬰兒通常不會因為母親間接攝入致敏食物出現症狀。
04
什麼情況下要懷疑FPIES？
當孩子出現與某種特定食物密切相關的嘔吐、腹瀉症狀，並且迴避了這種食物以後，症狀明顯緩解的時候，就應該懷疑FPIES的可能。如果孩子具有典型表現（參考上面的表格），且從膳食中去除誘發食物後症狀緩解，就可以初步診斷了。
然而，如果具體的誘發食物不明確，或者已經迴避了可疑食物但症狀仍然持續存在，可以權衡利弊進行口服食物激發試驗（OFC），也就是嘗試可疑的食物，觀察是否可以誘發症狀。
OFC的目的是找出誘發食物，避免長期不必要的忌口。這是一項有風險的檢查，不能自行在家嘗試，特別是同時有IgE介導的皮膚黏膜、呼吸系統症狀的孩子，進行OFC時可能會誘發IgE介導的急性過敏反應，所以必須在醫生的監督看護下進行。
可惜的是，過敏原檢查不能幫助FPIES的孩子發現是對哪種食物過敏，因為這是非IgE介導的消化道食物過敏，多數患者皮膚點刺試驗和血清特異性IgE都是陰性。臨床症狀是最重要的診斷依據。
05
FPIES如何治療？
從膳食中去除誘發食物
從寶寶膳食中完全去除誘發食物，是最重要的治療。對於牛奶/大豆過敏的、無法母乳餵養的嬰兒，首先推薦使用深度水解蛋白配方奶粉，然而有10%-20%的症狀嚴重的情況，使用深度水解蛋白配方奶粉仍然不能緩解，可能需要氨基酸配方奶粉。改用特殊奶粉後，通常孩子的症狀在3-10日內症狀可以得到改善。
需要注意的是，高溫加工的奶製品可能對FPIES的嬰兒來說同樣危險。因此，我們建議牛奶過敏的FPIES嬰兒避免食用所有類型的牛奶/奶製品，包括含奶的餅乾、蛋糕等等。
同樣，如果孩子對固體食物（如穀物、小麥、蔬果）過敏，也需要嚴格迴避誘發的食物。極少數情況下，哺乳媽媽的膳食也會引起寶寶的FPIES症狀。只有在這種情況下，媽媽才需要忌口。
營養管理
慢性FPIES的孩子通常存在多種營養素缺乏，包括能量、蛋白質、維生素 A、維生素 D、鈣、鐵和鋅等。去除了誘發食物，需要以合適的營養素替代，否則容易造成某些營養素的缺乏。同時要避免長期過度忌口，這也是為什麼在未找到明確過敏食物的時候，要進行口服激發的原因。
FPIES是兒童營養缺乏的危險因素，應該定期諮詢營養師，獲得膳食指導，遵循更安全的輔食添加順序，並且討論何時可以進行OFC，幫助孩子順利過渡到正常飲食。
說回妮妮的例子，她第一次急性發作以後同時迴避了牛奶和大豆，為什麼連大豆都要回避呢？因為受損的小腸黏膜增加了對大豆抗原的攝取和免疫反應，約有一半的牛奶FPIES同時伴有大豆FPIES，而1/3牛奶或大豆FPIES的嬰兒，同時對某些固體食物過敏，大米、燕麥、小麥等穀物是最常見的類型。所以妮妮除了需要改為深度水解蛋白配方奶粉餵養以外，添加輔食的順序也和普通嬰兒不同，建議先添加蔬菜，之後水果，然後才是穀物（高鐵米粉）。
意外攝入誘發食物後出現急性發作的緊急治療
急性FPIES是臨床急症，需要靜脈輸液、止吐、監護等處理，當情況嚴重導致休克的時候，要進行液體復甦等緊急搶救措施，並留院觀察治療。
06
FPIES能自己好嗎？
FPIES是T細胞介導的過敏性疾病，人體對於過敏食物能隨著年齡增長逐漸耐受。多數牛奶和大豆FPIES在3歲前能自然緩解。固體食物引起的FPIES可能持續時間更長。在重新添加致敏食物之前，應該進行OFC確定緩解情況。妮妮如果在攝入含乳酪的嬰兒食品之前先諮詢醫生，進行了OFC評估緩解情況，也許第三次的急性嚴重反應就不會發生了。
參考文獻：
1.UpToDate
2.Sicherer SH. Food protein-induced enterocolitis syndrome: Case presentations and management lessons. The Journal of Allergy and Clinical Immunology,2005, 149-156.