導讀
今天講講這個病例，孩子有差不多症狀的家長們可以對比下，看看是否也是這個問題，對同行們，看是否有點啟發。
目 錄
寶寶嘔吐、腹瀉、體重不長，查了一月才明確原因
什麼是食物蛋白誘導的小腸結腸炎（FPIES）？
哪些食物容易導致該問題？
還有哪些孩子也考慮這個問題？
怎麼診斷這個問題？
什麼時候需要就醫？
出現這個問題，怎麼治療？
怎麼添加輔食和其他食物呢？
多久能好？
家裡老大有這個問題，其他孩子也會這樣嗎？
醫生看的急救措施
一寶寶嘔吐、腹瀉、體重不長，查了一月才明確原因
這是國外的一個病例，純母乳餵養的小A目前4月齡，從3個月時開始，孩子就出現了厭奶、間斷嘔吐表現，體重到現在一個月沒有增加。
孩子每天吐2-3次，有些煩躁，沒有精神萎靡等問題，小便和大便沒有發現異常，不吐的時候，精神還可以。
孩子也沒有發熱等感染的表現，所以家長們也沒有感覺害怕，覺得就是孩子進入厭奶期了，吐奶也沒導致孩子誤吸窒息等問題，精神頭還可以，覺得可以繼續觀察。
可是孩子進入 4 月齡之後，不僅沒有好轉、體重一點沒長外，還出現了腹瀉問題，孩子近 8 天腹瀉不停，出現面色蒼白、肌張力減退表現，家長抱孩子就醫。
孩子住院治療，體格檢查發現面色蒼白、肌張力減退和皮膚彈性降低；孩子血壓、血氧正常，心肺查體正常，神經系統檢查正常。
血常規提示孩子無明顯感染指徵，無貧血表現，血氣分析無明顯異常。結合孩子目前表現，懷疑是胃腸道感染（病毒性），給與了靜脈補液治療。
治療5天后，孩子症狀沒有好轉，反而出現了低鉀血癥、貧血、中性粒細胞增多症、血小板增多症和代謝性酸中毒。
結合現在的檢驗結果，病毒性胃腸炎的診斷不正確，考慮出現了細菌感染、敗血症，給與了抗生素治療。
使用抗生素後，孩子症狀仍無好轉表現，3天后，血液、尿液等培養提示陰性，血常規 C 反應蛋白也是正常的，考慮細菌感染的診斷也不對，停止抗生素。
排除了感染問題後，那孩子這些胃腸道症狀，要考慮下食物過敏的問題了。但是問題來了，孩子一直母乳餵養，3 月齡前都挺好的，一點問題都沒有。
媽媽也沒有改變啥飲食，孩子也沒有添加輔食，所以現在孩子吃的和之前沒啥變化，過敏的情況感覺不大。
但是也沒啥法了，也檢查下吧，查血發現總的 IgE 是不高的，牛奶蛋白等特異性 IgE 也是陰性的，哦，尷尬了，接下來怎麼辦？
還是向過敏上考慮先，繼續檢查，孩子家族史中，姐姐對牛奶蛋白過敏，所以這次直接給孩子吃些水解奶粉試試，看是否有反應，果然，吃了10ml 後，孩子嘔吐更加嚴重了。
那既然這樣，就考慮孩子會對牛奶蛋白過敏，鑑於孩子目前是母乳餵養，母親喝牛奶等，一些牛奶蛋白會進入乳汁導致孩子過敏，就對母親進行限制飲食做法吧，看孩子症狀是否好轉。
為了避免多種蛋白過敏問題，母親飲食中限制了牛奶、乳製品、大豆、雞蛋等成分，這樣堅持了 2 周，孩子症狀沒啥改善。
這時開始終極大法，停母乳餵養、使用氨基酸配方奶粉餵養2周，孩子症狀進行性改善，嘔吐腹瀉停止。
孩子也不能只吃這種奶粉啊，再次試試母乳餵養，在母親嚴格排除牛奶、奶製品、大豆、雞蛋的情況下重新開始母乳餵養，吃了第一次，6小時後孩子再次出現腹瀉、厭食和虛弱。
立即換為氨基酸奶粉，症狀消失，從以上 1 個月的診治過程，明確了孩子是食物蛋白誘導的小腸結腸炎（FPIES）。
孩子以後一直吃氨基酸奶粉，6 月齡時，逐步引入輔食，先從蔬菜開始、再引入水果，最後引入米麵，沒有再次出現嘔吐腹瀉表現，12 月齡時，在醫生監督下添加了普通配方奶粉，沒有再次出現症狀。
二什麼是食物蛋白誘導的小腸結腸炎（FPIES）？
這是一種食物過敏反應。但是和大家熟悉的吃了某個食物就出現皮疹、嘔吐、腹瀉的那種急性過敏反應（IgE 介導的）不同，這個是非急性的，非 IgE 介導的一種過敏反應。這是為啥進行過敏原檢測，一般情況下查不出來的原因。
目前認為其原理是食物變應原導致小腸和結腸的局部炎症，腸道通透性增加和液體轉移到腸道內，出現嘔吐、腹瀉等問題。
上面那個病例，是這種疾病中比較罕見的表現，下面咱們給大家說說常見的該疾病表現。
孩子常常在生後前幾個月，添加牛奶或大豆蛋白的奶粉後的 1-4 周內出現症狀，這時通常表現為慢性症狀，就是嘔吐、腹脹、拒食、腹瀉、體重不增等表現。
這時如果停止攝入過敏食物，孩子症狀通常會消失，但如果過段時間後，再次攝入這種食物，反而症狀會更加重、更加急的表現，也就是急性期表現。
急性期表現通常為：在攝入含有抗原的食物後 2 小時左右（1-3 小時）出現頻繁的嘔吐、嗜睡、皮膚蒼白等症狀並持續數小時，在攝入食物後的 5 小時（2-10 小時）左右出現腹瀉。嚴重的，會出現低血壓休克、低體溫等問題。
總結一下就是，如果孩子開始攝入一種食物沒啥問題，吃了一段時間出現嘔吐等不嚴重的症狀，停用後症狀消失，再次攝入後出現更加劇烈的症狀，那就要考慮這個問題了。
關於這個，2017 年有個國際診斷標準，分享給大家：
FPIES 診斷標準（來自參考文獻[1]）
當然以上是最典型的，但臨床中很多不會按照這個來，比如上面例子中的孩子一直沒有停用過過敏食物，一段時間都是輕度的慢性症狀，但是會突然出現急性期表現，這種就不好判斷了。
還有就是，母乳餵養的孩子很少出現這個問題，如果出現了咱們病例中的孩子吃母乳後出現這個問題，母親忌口後也沒有改善，診斷這個也有些困難。
還有一些孩子，還會合並 IgE 過敏時的表現，就是出現皮疹等問題，診斷起來可能也要費些功夫，但只要整體符合上面咱們總結，都要考慮這個問題。
三哪些食物容易導致該問題？
牛奶蛋白和大豆蛋白是誘發該問題的最常見食物[2]，這和其他慢性食物過敏的食物是一樣的，其他蛋白中，大米最常引起該問題，並且導致的急性表現比牛奶或者大豆更重。
基本上，孩子們吃的食物都可能會導致該疾病，按照 uptodate 的總結，下面這些都是：穀物(大米、燕麥、大麥、玉米)、肉類和禽類(牛肉、雞肉、火雞肉)、蛋類(蛋清)、果蔬類(馬鈴薯、甘薯、南瓜、豆角、蘑菇、香蕉、蘋果、番茄)、豆科(花生、青豌豆、扁豆)、海鮮類(魚、甲殼類、軟體動物)、益生菌布拉氏酵母菌(Saccharomyces boulardii)。
看到這麼多，是不是很害怕？如果我們說 80% 的嬰兒對 1 種以上食物過敏，是不是更害怕。
先不要緊張啊，遇到事，解決就行了。雖說 2 種食物都過敏的不少，但是 3 種或以上過敏的就少了，只有 9-18% 了。
並且常見的多種過敏組合也就是牛奶、雞蛋、大豆、穀物（燕麥、大米、小麥和大麥）、蔬菜（紅薯、豆類）、水果（牛油果、香蕉）這些，也有跡可尋。
所以，咱們知道這個問題，在添加輔食時做好預防就行了，不要太擔心，怎麼添加輔食，在後面會講。
四還有哪些孩子也考慮這個問題？
下面講幾個例子，讓大家更了解該疾病，並看到該疾病的多變性，病例來自參考文獻[3]。
病例 1：
純配方奶餵養的孩子，前 3 個月啥事沒有，3 月齡開始，喝了 120ml 奶粉後，2 小時後出現嘔吐，吐了 4 次，有些面色蒼白和嗜睡，3 小時候，孩子就沒問題了。
之後繼續喝奶粉，20 天啥事沒有，第 21 天再喝時，出現了喝奶 2 小時後嘔吐的表現，頻繁嘔吐，臉色蒼白，嗜睡。
孩子入院後，給與補液、停止普通奶粉餵養，改為深度水解奶粉（比如紐太特、肽敏舒等）後，很快症狀消失。
這個病例中，診斷難點在於，孩子出現症狀，沒有去除奶粉這個刺激源時，有 20 天是完全沒有問題的，之後又出現問題，但這個也屬於該疾病。
病例 2：
孩子 3 月齡第一次喝配方奶 120ml，沒有任何問題，4 月齡大時，第二次喝了配方奶 120ml，4 小時後，孩子出現嘔吐 3 次，沒有面色蒼白或嗜睡表現。2 周後，第 3 次喝奶粉，又出現了相同表現，之後停奶粉，沒有症狀。
5 月齡時，孩子第一次吃了蘋果醬，2.5小時後，出現 3 次嘔吐，臉色蒼白，嗜睡。在六個月大的時候，6 月齡時，第一次吃了米粉，在 3.5 小時候，出現了嘔吐，沒有臉色蒼白，嗜睡。
這個孩子也是該問題。
五怎麼診斷這個問題？
診斷還是比較簡單的，就是第2條中咱們總結的那句話，還有就是那個診斷表格，看那個就好了，不贅述了。
有些時候，認為判斷不準時需要進行避食後再次進行食物激發實驗才能確診，但是臨床中感覺不必要，直接避開可疑食物，或者直接上氨基酸奶粉（紐康特、恩敏舒），基本都能明顯看到症狀好轉，就可以。
六什麼時候需要就醫？
在慢性FPIES 時，孩子有長期嘔吐、體重不增表現時，就應該讓醫生評估下原因。
如果出現急性 FPIES 表現，孩子有頻繁的嘔吐（大於3次），噴射性嘔吐，嗜睡、面色蒼白或灰白時，需要帶孩子到急診室進行評估和靜脈輸液。
七出現這個問題，怎麼治療？
基本都是在早期給孩子添加奶粉時，發現對牛奶蛋白出現的過敏問題。這時避開含有蛋白成分的食物就可以了 。
比如對於母乳餵養的孩子，媽媽進食時，避開牛奶和奶製品，基於孩子可能是牛奶和大豆同時導致過敏問題，媽媽開始時也要避開豆類製品，大部分孩子在 2 周左右，就沒有症狀了。
等孩子症狀完全消失後，過 2 周左右，媽媽可以再添加大豆試試，以此可判斷孩子是否對大豆過敏。
對於使用常規奶粉餵養的孩子，可以改成深度水解奶粉餵養，80%左右的孩子吃上這種奶粉就沒有問題了。
如果母親避食2周不能改善孩子症狀，就使用深度水解奶粉，如果使用深度水解奶粉還不能緩解症狀，改用氨基酸奶粉，10%-20% 的孩子需氨基酸奶粉。
那這種需要特殊奶粉或者避食需要多久呢？
目前沒有一個統一的規定，可以按照英國 iMAP 的推薦進行，至少使用 6 個月，最早到孩子 9-12 月齡時，再次判斷是否可以轉為正常的奶粉。
這裡給大家說個轉奶的原則，如果孩子沒有合併急性過敏反應，目前沒有嚴重溼疹，孩子之前出現症狀就是嘔吐幾次，可以在家裡逐漸從氨基酸轉為深度，或者從深度奶粉轉為普通奶粉的。
就是每 3-5 天，添加一點新奶粉到目前使用的奶粉裡就行了，觀察孩子是否有反應，沒反應就繼續進行，有反應就停下來。
哈哈，關於具體怎麼操作，什麼時候需要進行過敏原檢測後轉奶，什麼情況需要進行食物激發實驗後轉奶，到底怎麼使用牛奶梯子進行轉奶，我再寫一篇詳細的啊。
對於急性表現的嚴重的 FPIES，出現休克等問題時，需要緊急處理，這是給醫生看的，在最後一條講。
八怎麼添加輔食和其他食物呢？
這個也是大家關注的話題，對於患有該疾病的孩子，不能按照常規的先添加米粉、紅肉的方式給孩子添加輔食，因為這些孩子可能對米粉和肉過敏，要先添加蔬菜泥和水果泥，之後添加米粉和紅肉。
那蔬菜和水果也可能導致孩子過敏啊，哈哈，那就先添加低致敏性的，再添加中、高致敏性的，看下面的表格就好啦。
FPIES 嬰兒輔食添加指南
大家按照這個風險強度，從低到高的添加食物就可以了，每種食物添加個 3-5 天，沒有問題，再添加下一種，這個和正常孩子能多種一起添加也不一樣哦。
九多久能好？
這個還沒有定論，對於牛奶和大豆蛋白，有些研究認為 10 月齡時，一大批孩子就能耐受了，但是有些研究是 3 歲時才能大批好轉，還有些孩子 5 歲時才能緩解。
對於固體食物，比如大米、水果、蔬菜、肉類，蛋類，也沒有定論，3-6 歲不等，蔬菜、水果可能會早些，大米、肉類、蛋類、魚類會晚些。
那這些食物多久試著吃一次，看看有沒有問題呢？
也沒有定論，如果孩子都是輕度的反應，1 年左右是個比較合適的時間，可以在家試試，如果是反應比較強烈的，請醫生評估，在醫生的監督下進行吧，要先準備好輸液和搶救藥物的。
十家裡老大有這個問題，其他孩子也會這樣嗎？
目前相關報道少見，不認為老大有，其他孩子就高發，正常照顧即可。
十一醫生看的急救措施
上面咱們講了，如果孩子出現了急性的 FPIES，會出現嗜睡、嘔吐腹瀉嚴重，會出現低血壓、休克等問題，那怎麼處理呢？具體措施如下：
20mL/kg 生理鹽水擴容，10 分鐘左右靜推。
6 月齡以上的孩子，可以使用昂丹司瓊0.15 mg/kg 靜脈注射或者肌肉注射，靜脈注射最大單次劑量 16 mg，如果肌注的話，12 歲及以上的年齡最大為 4 mg，小於 12 歲的，最大為 2mg。
大部分孩子使用這兩步後，很快就好轉過來，精神頭很快就好轉了，也不吐了。
使用糖皮質激素（加強龍 1 mg/kg IV，最大單劑量 80mg），使用這個的目的是緩解局部細胞炎症。
以上不能緩解，使用腎上腺素（1:1000）肌肉注射，0.01mg/kg，13 歲以下兒童最大單次劑量為 0.3 毫升（0.3 毫克），13 歲以上兒童最大單次劑量為 0.5 毫升（0.5 毫克）。如果需要，可以在 5 到 15 分鐘後重復肌肉注射腎上腺素。
– 參考文獻 –
[1] Nowak-WęgrzynA., Chehade M., Groetch M.E., Spergel J.M., Wood R.A., Allen K., Atkins D.,Bahna S., Barad A.V., Berin C., et al. International consensus guidelines forthe diagnosis and management of food protein-induced enterocolitis syndrome:Executive Summary-Workgroup Report of the Adverse Reactions to Foods Committee,American Academy of Allergy, Asthma & Immunology. J. Allergy Clin.Immunol. 2017;139:1111–1126.
[2] Anna Nowak-Węgrzyn.Food protein-induced enterocolitis syndrome(FPIES).uptodate.2021.[3] Miceli Sopo S, Gelsomino M, Rivetti S,Del Vescovo E. Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome: Proposals for NewDefinitions. Medicina (Kaunas). 2019;55(6):216. Published 2019 May28. doi:10.3390/medicina55060216
