導讀
生活中,我們有時會驚奇地發現,一些皮膚病的分佈特徵具有一定規律性,例如皮損沿三叉神經分佈(如帶狀皰疹),或沿 Blaschko 線分佈呈線狀分佈。
15 月齡男孩的右腿線狀苔蘚,幾乎與肢體同長(從足底延伸至大腿)[7]
Blaschko 線是一種皮膚鑲嵌現象(cutaneous mosaicism),即皮膚內並行存在 2 個或多個不同基因的細胞群。
這種圖線代表的是胎兒發育過程中表皮細胞遷移和增殖的途徑[1],與神經、血管和淋巴管的排列無關,從而在體表中形成如下圖所示的線狀、波紋狀或漩渦狀的分佈特點。
Blaschko 線示意圖[1]
線狀苔蘚(lichen striatus)、線狀表皮痣、線狀銀屑病和線狀皮膚型紅斑狼瘡、色素失禁等皮膚病正是沿 Blaschko 線分佈的典型代表。其中,線狀苔蘚是一種主要見於兒童的慢性炎症性皮膚病。今天我們就來看看線狀苔蘚的相關內容。
目 錄
3 歲男孩突發背部 V 型皮損,原因何在?
線狀苔蘚是怎麼回事呢?
線狀苔蘚有哪些特點?
線狀苔蘚的預後如何?如何幹預?
一3 歲男孩突發背部 V 型皮損,原因何在?
我們先來看 Litvinov IV 和 Jafarian F 在新英格蘭醫學雜誌中報道的一則案例[1]。這是一個因背部皮疹 3 周就診的 3 歲男孩。3 周前男孩的上背部突然出現淡紅色的扁平丘疹,上覆少量鱗屑,並逐漸增多呈線狀排列,整體外觀呈 V 型。
3 歲男孩的背部線狀排列、呈 V 型的皮損,沿 Blaschko 線分佈[1]
與 Blaschko 線示意圖對比後可以發現,這是一種沿著 Blaschko 線分佈的典型皮損。也正是根據這種特殊的分佈特徵和男孩的發病表現,醫生得以確定臨床診斷為線狀苔蘚。
鑑於線狀苔蘚具有自限性,醫生和家人決定予以觀察。4 個月後隨訪時,男孩的皮疹仍未消退。
二線狀苔蘚是怎麼回事呢?
線狀苔蘚是一種以線狀排列的、多角形小丘疹為典型皮損的良性、慢性炎症性皮膚病。線狀苔蘚並不常見,其在普通人群中的患病率尚不清楚。
超過 50% 的線狀苔蘚案例發生於 5~15 歲的兒童,但可見於各年齡層,成年人很少發病。女孩可能更容易發病,在各人種中的發病率無異[2]。
線狀苔蘚是慢性炎症反應產生的結果,但其確切原因未明,目前認為可能與遺傳因素和/或環境因素有關。
超過 60% 的線狀苔蘚兒童存在溼疹等特應性疾病(患者具有發生過敏反應的遺傳易感性)或陽性家族史,多個家庭成員可能在同期或非同期發病,因此有些學者認為特應質是線狀苔蘚的易感因素[3-4]。
36 歲母親(左)和 12 歲男孩(右)相隔近 3 年先後出現的線狀苔蘚[4]
此外,線狀苔蘚也可能與病毒感染、皮膚傷口(疣治療後、燙傷、蟲咬傷部位、疫苗注射處)、對妊娠產生的自身免疫反應、白癜風、使用某些藥物等有關[2-7]。
嬰兒接種卡介苗後出現的線狀苔蘚[5]
三線狀苔蘚有哪些特點?
線狀苔蘚的初期皮損為突然出現的針尖或粟粒樣大小的皮色、粉紅色或紅色扁平丘疹或斑疹,上覆少量鱗屑。在大約 1~2 周內,這些丘疹或斑疹增多並連接形成一條顏色稍深的連續或斷續的線條或條帶。
線狀苔蘚[2]
線狀苔蘚的皮損通常沿肢體長軸分佈,寬度為 2 mm~2 cm,長約數釐米,甚至可與肢體同長,有時還可看到並駕齊驅的兩條平行線。這種線狀排列的皮損多見於四肢(如手臂或腿部),但也可以發生於頸面部、臀部或軀幹區域。
15 月齡男孩的右腿線狀苔蘚,幾乎與肢體同長(從足底延伸至大腿)[7]
在上述部位中,沿 Blaschko 線分佈是線狀苔蘚的顯著特徵。BMJ 子刊中曾報道一個突發線狀苔蘚 15 天的 9 歲女孩,其皮膚表現為非瘙癢性額面部丘疹,後者亦呈沿顏面部 Blaschko 線分佈的典型外觀[6]。
9 歲女孩的線狀苔蘚(左),沿顏面部 Blaschko 線分佈(右)[6]
面部不同部位的線狀苔蘚,其共性特徵是沿 Blaschko 線分佈[3]
值得一提的是,部分兒童並非以典型皮色或粉紅色皮損為主要表現,而是出現色素減退性斑疹或丘疹,稱為白色線狀苔蘚(lichen striatus albus),主要見於深色皮膚的人群[8-9]。
白色線狀苔蘚[8]
線狀苔蘚常單側發病,但亦可雙側不對稱性分佈,甚至呈全身瀰漫性皮損。
7 歲女孩的雙側(右臂、左臀部和大腿)非對稱性線狀苔蘚[9]
在少見情況下,線狀苔蘚可能累及指/趾甲。絕大多數指/趾甲線狀苔蘚伴隨著典型皮膚病變出現,但指/趾甲病變也可能是線狀苔蘚唯一的臨床表現。
這種甲營養不良大約見於 2.6%~10% 的患兒,可能表現為甲嵴、增厚、開裂或脫落,但通常無永久性甲基質破壞[2,3,10]。
4 歲男孩的指/趾甲及其伴隨的皮膚線狀苔蘚(箭頭),部分出現甲板脫失、甲嵴、縱裂[10]
線狀苔蘚通常不引起症狀,11% 的患兒可出現輕微或劇烈瘙癢,但其瘙癢可能是由同時患有的溼疹等特應性疾病所致[3]。
四線狀苔蘚的預後如何?如何幹預?
線狀苔蘚的病因未明,難以預防。線狀苔蘚具有自限性,通常在 6 個月內(自愈的時間跨度可達 4 周至 3 年)完全自發消退,復發並不常見。甲病變通常也能自發緩解(半年到數年)[2,7,11]。
因此,鑑於疾病的自愈傾向,線狀苔蘚及其指/趾甲病變通常無需治療。這種皮膚病不會對潛在組織產生損害,預後良好。因其病程較長,家長和患兒需要採取耐心觀察和等待的策略。
對於病變頑固、瘙癢症狀明顯、病變範圍廣泛或迫切希望治療的患者,可試用潤膚劑、局部外用糖皮質激素、0.03% 他克莫司、短療程 0.1% 維 A 痠軟膏和其他免疫抑制劑治療。但值得注意的是,這些藥物的療效並不確切。
左上臂、前臂和軀幹多發線狀苔蘚(左);外用 0.03% 他克莫司治療後 3 個月,皮損明顯緩解(右)[11]
線狀苔蘚消退後通常無後遺症,但部分兒童可出現暫時性色素沉著或色素減退,注意此時這種色素減退見於疾病恢復期,與上述皮損初發期的白色線狀苔蘚不同。
典型線狀苔蘚消退後遺留的色素減退[3]
總 結
綜上所述,線狀苔蘚是一種病因未明、較為少見的慢性炎症性皮膚病,超過半數發生於 5~15 歲的兒童。線狀苔蘚多見於四肢,頸面部、臀部或軀幹區域亦可受累,部分兒童出現指/趾甲病變。
由上覆少量鱗屑的皮色、粉紅色或紅色扁平丘疹或斑疹,連接形成沿 Blaschko 線分佈的線狀或條帶狀皮損,是線狀苔蘚的典型皮損特徵。
線狀苔蘚及其指/趾甲病變具有自限性,通常無需治療,平均病程大約為 6 個月,不同個體自愈時間存在差異。線狀苔蘚很少復發,預後良好,但皮損消退後可能遺留暫時性色素減退或色素沉著。
– 參考文獻 –
Litvinov IV, Jafarian F. Images in clinical medicine. Lichen striatus and lines of Blaschko. N Engl J Med. 2012;367(25):2427. doi:10.1056/NEJMicm1200973
Charifa A, Jamil RT, Ramphul K. Lichen Striatus. [Updated 2021 Aug 11]. In: StatPearls[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507830/
Patrizi A, Neri I, Fiorentini C, Bonci A, Ricci G. Lichen striatus: clinical and laboratory features of 115 children. Pediatr Dermatol. 2004;21(3):197-204. doi:10.1111/j.0736-8046.2004.21302.x
Yaosaka M, Sawamura D,Iitoyo M, Shibaki A, Shimizu H. Lichen striatus affecting a mother and her son. J Am Acad Dermatol. 2005;53(2):352-353. doi:10.1016/j.jaad.2005.02.010
Zaki SA, Sanjeev S. Lichen striatus following BCG vaccination in an infant. Indian Pediatr. 2011;48(2):163-164.
Valerio E,Giordano C, Mameli S, Poles A, Cutrone M. Facial lichen striatus. Arch Dis Child.2016;101(12):1148. doi:10.1136/archdischild-2016-310826
Moore K, Lam JM. The toddler with 1 striped leg: a linear papular rash. CMAJ. 2009;180(9):947-948.doi:10.1503/cmaj.082086
Peramiquel L,Baselga E, Dalmau J, Roé E, del Mar Campos M, Alomar A. Lichen striatus:clinical and epidemiological review of 23 cases. Eur J Pediatr.2006;165(4):267-269. doi:10.1007/s00431-005-0032-9
Dickman JS,Frandsen MD, Racette AJ. Asymmetric Bilateral Lichen Striatus: A Rare Presentation following Multiple Blaschko's Lines. Case Rep Dermatol Med.2018;2018:6905175. Published 2018 Jun 10. doi:10.1155/2018/6905175
Kim M, Jung HY, Eun YS,Cho BK, Park HJ. Nail lichen striatus: report of seven cases and review of the literature. Int J Dermatol. 2015;54(11):1255-1260.doi:10.1111/ijd.12643
Jo JH, Jang HS, Park HJ,Kim MB, Oh CK, Kwon KS. Early treatment of multiple and spreading lichen striatus with topical tacrolimus. J Am Acad Dermatol. 2007;57(5):904-905.doi:10.1016/j.jaad.2005.09.048