尿道下裂：檢查下小孩的陰莖，300個男孩就有一個有問題

導讀

前段時間，我一朋友喜得貴子，朋友們都前去祝賀，席間朋友問我，孩子尿尿的方向好像不太對，讓我看一下。我一看發現是尿道下裂，朋友一家大為吃驚，因為寶寶剛剛出生就有一個複雜的手術等著他。

作為最常見的先天畸形之一，尿道下裂是一個簡單又複雜的疾病，簡單說的是它的診斷很簡單，臨床醫生或者有經驗的父母很容易做出判斷；複雜說的是它的治療很麻煩，尤其是手術的方式。下面，我就來跟大家講講尿道下裂是個什麼病，以及如何處理。

一尿道下裂是什麼疾病？

尿道下裂是一種先天性男性尿道口異常，其尿道口異位開口於陰莖腹側，可導致包皮發育異常和陰莖彎曲[1]。通俗講就是尿道口沒有在它該有的位置上。

生活中家長通過觀察尿液流出的位置就可以判斷，很容易發現尿道開口沒有在陰莖頭的頂端，臨床上通過生殖器檢查確定異位尿道口的位置，以便進行分類。

根據尿道口的位置不同分為四型[2]：

I型：圖中A靠近陰莖頭頂端，約佔50%。
II型：B位於陰莖體約佔20%。
III和IV型：C位於陰莖陰囊交界處或者會陰處，約佔30%，其中III和IV型屬於重度尿道下裂。

尿道下裂是最常見的先天畸形之一，活產男嬰中的發病率為0.3%-0.7%。直白一點說就是300個男寶寶中就有一個是尿道下裂。

發病率比較高，但是大多數病例的發病機制不明確，目前比較可信的說法是遺傳和環境因素引起的男性外生殖器正常發育所需的雄激素刺激被阻斷，遺傳方面是指家族中其他成員也有尿道下裂的情況，如有，也可以告知臨床醫生以輔助診斷。

二這個問題對孩子有啥壞處呢？

尿道下裂的孩子因為存在陰莖下彎及尿道口位置異常，不能站立排尿，在學校或者外面怕被被人嘲笑引起心理問題。

還有就是陰莖勃起時會有疼痛，成年後無法順利完成性生活，進而出現不能生育的家庭問題，因此要特別重視。

三尿道下裂如何治療？

首先需要明確一點，並非所有尿道下裂的寶寶都需要手術治療，輕度尿道下裂也就是I型的男孩不影響站立排尿和結婚生育，不一定需要手術矯正治療。

當然，需要強調的是，這裡說的情況是不包括存在嚴重陰莖下彎的寶寶，因為有些寶寶的尿道口位於陰莖的遠端（陰莖頭和體交界處），卻合併嚴重的陰莖下彎，臨床手術中發現下彎矯正後，尿道口很多時候會退縮至陰莖體的位置，也就是所謂的II型[3]。

嚴重尿道下裂（II、III和IV型）的男孩，主要治療是通過手術矯正陰莖下彎和創建開口位置恰當的新尿道。

1、手術年齡

關於手術的年齡是家長比較關心的話題，國外的觀點是手術通常在6月齡左右進行。在國內推薦1歲半以後到上小學之前都比較合適，因為從出生後到1歲陰莖增長速度比較快，隨後增長速度就會減慢。一歲以內不做治療不影響生長發育，因為年齡越大相對來說術後更好護理，臨床預後觀察效果更好[4]。

當然，因為每個孩子個體差異比較大，具體的手術時間安排需要來泌尿外科門診就診由我們專科醫生來判斷評估具體情況。因為有時需要不止1次修復手術，所以需要儘早診斷，如果可能需要手術，最好暫緩包皮環切術，以便外科醫生利用通常會在包皮環切術中去除的皮膚組織來修復陰莖。

2、手術方法

正如我們前面提到的尿道下裂的治療是相當複雜的，說的就是關於手術方法，國內外報道的手術方式多達三百多種，常用的術式有十餘種。

沒有或者僅有輕微陰莖下彎的尿道下裂可以選擇的手術方式包括Snodgrass、Mathieu和MAGPI等。明顯陰莖下彎的尿道下裂可以選擇的手術方式包括Duckett、Hodgson、Asopa和Dupaly等。其中臨床上使用比較多的術式是Duckett法，也就是橫行帶蒂包皮皮瓣尿道成形術。

無論何種術式進行矯正治療，最終的目的都是為了達到公認的治癒標準：

陰莖下彎完全矯正；
尿道口位於陰莖頭正位；
陰莖外觀滿意；
與正常人一樣站立排尿，成年後能進行正常的性生活。

尿道下裂的寶寶缺少完整的先天性的尿道組織，即使目前科學技術的快速發展也無法制造出完美人工尿道進行替代。臨床上應用包皮、尿道板、陰莖皮膚等自體材料捲成管型形成新的尿道。

3、尿道下裂手術需要麻醉嗎？

手術需要全身麻醉，通俗來講就是利用藥物使得患兒術中沉睡、肌肉鬆弛並且不會感知疼痛，也就是鎮靜、鎮痛、肌松作用。

在達到這三種效應的同時，患兒往往就無法維持自主呼吸了，因此我們需要在患兒睡著之後運用呼吸機進行專業的呼吸道管理，模擬人體的呼吸活動，將氧氣源源不斷地輸送到患兒體內，把二氧化碳排出來。

手術的過程需要2-3小時，住院時間1-2周，出院後根據醫生要求需要繼續服用抗生素，術後需要留置導尿管3周的時間，然後返院拔除尿管。

4、手術會有副作用嗎？

即使非常有經驗的臨床醫生也不能完全避免術後併發症的發生，臨床上報道的併發症發生率為30%，和尿道下裂的嚴重程度呈現正相關。常見併發症包括尿道瘻、尿道憩室和尿道狹窄[5]。

我們知道正常尿道的周圍有一層堅韌的尿道海綿體包裹，不僅為尿道提供支撐作用還增加血液供應，然而尿道成形術中新尿道周圍沒有尿道海綿體的保護所以癒合過程中容易出現尿道瘻和尿道憩室。

5、手術會有這個副作用，那如何預防呢？

術後患兒比較煩躁需要適當約束防止抓撓創面和尿管；
術後正常飲食加強營養促進傷口正常癒合；
避免陰莖上的敷料過早脫落，儘量減少抬高臀部的動作。

四手術前的這段時間，有什麼需要注意的呢？

尿道下裂的寶寶，術前應該注意以下三點：

半歲內需要就診評估，因為有時候陰莖非常短小、睪丸下降不全、外陰性別辨別模糊；
需要進行詳細的體格檢查必要時行輔助檢查排除先天性心臟疾病和肺臟疾病等其他異常情況，可以先去相關科室進行治療，最後治療尿道下裂；
尿道下裂手術因為是全身麻醉，所以術前3周不建議進行疫苗注射（主要是擔心出現不良反應干擾醫生判斷，特別是減毒活疫苗），術前出現呼吸道感染或者過敏的情況手術時間需要推遲1-2周。

總體來說，尿道下裂的寶寶家長，往往會承受精神和身體上的巨大壓力，因為手術複雜，恢復時間比較長，單純手術過程中醫生需要上百針的精密縫合就可以說明問題的嚴重程度。

但是經過醫生按部就班的手術治療最終能夠達到治癒標準，目前雖然沒有一致的資料說明治癒率的情況，但多數文章報道治癒率90%以上，因此，父母們要有耐心和信心等待這個美好結果的到來。

– 參考文獻 –

[1] Shen J , Jerry C , Adrian S , et al. Macroscopic Whole-Mounts of the Developing Human Fetal Urogenital-Genital Tract: Indifferent Stage to Male and Female Differentiation[J]. Differentiation, 2018, 103:5-13.

[2] Cunha G R , Liu G , Sinclair A , et al. Androgen-independent events in penile development in humans and animals[J]. Differentiation, 2019, 111.

[3]王朝旭, 張維平, 宋宏程,等. 尿道下裂合併陰莖下彎治療觀念變遷及現狀[J]. 中華小兒外科雜誌, 2020, 41(05):472-476.

[4] Liu X , Ge L , Shen J , et al. Human Glans and Preputial Development[J]. Differentiation, 2018, 103:86-99.

[5] Kojima Y , Koguchi T , Mizuno K , et al. Single Nucleotide Polymorphisms of HAAO and IRX6 Genes as Risk Factors for Hypospadias[J]. The Journal of Urology, 2018, 201(2).