好多孩子在查血時，會發現血小板增多，而些時候，家長們可能得到的資訊是，血小板高和血栓、嚴重感染、甚至腫瘤有關，會很恐懼。
今天請劉華醫生給大家講講這個問題吧，看完就放心了。
P.S.關於血小板減少的知識，可以看：寶寶感冒或者疫苗後，全身出現出血點紫癜是什麼問題？怎麼辦？
導讀
門診接診一個3個月大的血小板增多的寶寶。
1個月前因為肺炎在當地醫院住了1周院，發現血小板超過600×10^9/L，當地醫院給孩子用上了雙嘧達莫來預防血栓形成，吃了一週複查血小板仍是500多。
因為血小板異常，一直拖著沒打疫苗，其他情況都正常。
就診查體一切都正常，這次複查血小板仍540×10^9/L, 怎麼辦？需要檢查其他原因嗎？需要治療嗎？
事實上，這個問題其實很普遍，很多兒童在體檢或者生病之後發現血小板增高而擔心。今天我們就來說說，如何應對兒童血小板增高？
目 錄
- 血小板不僅僅是止血作用
- 如何診斷血小板增多症？
- 血小板增多症的分類
- 哪些原因會導致繼發性血小板增多症？
- 哪個年齡段兒童更常見？
- 兒童血小板增多症會造成血管血栓麼，需要藥物預防血栓麼？
- 哪些情況，需要血液科醫生進一步檢查？
- 血小板增多症需要如何診療？
血小板不僅僅是止血作用
血小板是最小的循環血細胞， 其主要功能為維持出凝血平衡。
但是，如果你僅僅把它看成凝血作用的細胞，那麼就大錯特錯了。
血小板，雖然沒有細胞核， 但其中內充滿大量的顆粒， 包含多種生理過程中重要的分子。
血小板活化後釋放這些顆粒， 從而使血小板參加止血、創傷癒合及免疫過程。
此外， 血小板還參加多種疾病的病理過程， 包括感染後的炎症反應、腎臟疾病、腫瘤發生發展、糖尿病、血栓性疾病等等。
如何診斷血小板增多症？
健康兒童外周血血小板通常為(150～450)×109／L。
根據《Pediatric Hematology》第三版，臨床上將血小板計數大於450×10^9/L作為血小板增多的界值診斷標準，（事實上，目前很多文獻關於血小板增多的標準仍不統一，有些以血小板計數大於500×10^9/L作為界值）。
- 在大多數的兒童血小板增高屬於反應性血小板增多，血小板計數一般輕度升高，大多數小於700×10^9/L，即輕度血小板增多症。
- 中度血小板增多即血小板計數700~900×10^9/L，有6 – 8%的反應性血小板增多症可能為中度升高。
- 重度血小板增多即血小板計數900~1000×10^9/L。
- 極重度血小板增多即血小板計數大於1000×10^9/L，兒童反應性血小板增多症罕見出現血小板計數大於1000×10^9/L的情況， 不到2-3%的反應性血小板可能為極度血小板增高。
《褚福棠實用兒科學》提到，原因不明的血小板增多，>1000×10^9/L，排除骨髓增生性疾病，可以考慮原發性血小板增生症。本病多發生於成人，兒童罕見。
血小板增多症的分類
血小板增增多症分為：原發性血小板增多症和繼發性血小板增多症（又叫反應性血小板增多症）。
所謂原發性血小板增多症，是由細胞內在機制(即巨核細胞或其前體細胞內在過程)引起，常常跟調節血小板生成的基因，獲得性(體細胞)突變，以及骨髓增殖性腫瘤(骨髓增生性腫瘤)和其他血液系統惡性腫瘤等等可能原因引起有關。
此外，由家族性血小板增多綜合徵相關的遺傳(即種系)基因異常原因亦可引起原發性血小板增多症。預後相對不好的一類血小板增多症。
兒童原發性血小板增多症極為罕見，發病率僅約百萬分之一。
絕大多數兒童的血小板增多是反應性（繼發於其他疾病之後的血小板升高），而且也大多數屬於良性的。
在兒童住院病人當中，有存在3~13%的兒童同時存在血小板升高，尤其是小於2歲以內的兒童。
哪些原因會導致繼發性血小板增多症？
事實上，兒童繼發血小板增多症是非常常見的，而且能引起兒童血小板增多症的疾病多樣。
急性感染是繼發性血小板增多症最常見的病因，特別是細菌性感染，白細胞數往往增高，同時伴血小板增多。一般以中度增多為主，隨著感染的治癒，白細胞和血小板計數均降至正常。
此外，其他疾病如反跳性血小板增多症（血小板減少症治療後），腎臟疾病（急性腎小球腎炎，腎病綜合徵，紫癜性腎炎），結締組織性疾病（川崎病，風溼熱，過敏性紫癜），惡性疾病（畸胎瘤，腎母細胞瘤，霍奇金淋巴瘤），以及其他如新生兒疾病和外科疾病等。
哪個年齡段兒童更常見？
有一項研究在某地區醫院的7539例患者進行了統計，研究以血小板計數大於500× 10^9/L作為血小板增多症的診斷標準，發現有6.0%(456例)患者診斷為血小板增多症，而且所有患者都為繼發性血小板增多症。
血小板增多症的發病率在兒童發育過程中發生了顯著變化；
- 新生兒血小板增多症的發生率為12.5%，
- 1個月嬰兒的血小板增多率達到35.8%，
- 6至11個月嬰兒的血小板增多率恢復到12.9%。
- 隨著年齡的增長，這一比例逐漸下降，在11至15歲兒童中，僅為0.6%。
血小板增多的常見原因為感染(67.5%)、川崎病(9.4%)、早產兒(7.7%)和缺鐵性貧血(6.4%)。
所有病例中，無論血小板值多少，都無兒童血栓栓塞併發症。
作者最後得出結論，兒童血小板增多症是一種良性疾病，其發病率和病因似乎取決於年齡。
事實上，大量的研究早已經證明，反應性血小板增多症，具有年齡依賴性的模式，發病率最高的是在2歲以下的兒童，在很多研究中，男孩血小板增多症的發生率(約60%)明顯要高於女孩(約40%)。
嬰兒期容易出現血小板增多症的原因可能與以下原因相關：
- 骨髓造血期間，骨髓中血小板生成素基因存在高表達，產生更多的血小板生成素（讓生產血小板的造血幹細胞生成）；
- 新生兒與嬰幼兒比兒童與成人血循環中血小板生成素濃度高；
- 巨核細胞祖細胞對血小板生成素的敏感性增加等。
兒童血小板增多症會造成血管血栓麼，需要藥物預防血栓麼？
有研究對兒童兒童重症監護室（PICU）收治的兒童出現極度血小板增多症(血小板計數：⩾1000×10^9/L)的患兒進行了統計，在研究的2749名患兒中，極度血小板增多症的發生率為1.1%(31/2749)。
在所有的這些兒童中，沒有一名極度血小板增多症患兒在血小板計數上升後出現血栓或栓塞。同樣，這些極度血小板增多症的兒童的死亡率與進入PICU的其他兒童相比，死亡率也沒有顯著差異。
大量研究也已經證實，在兒童反應性血小板增高，即使在嚴重和極端的血小板增多症患者中，也沒有觀察到血栓栓塞的併發症。
雖然，有些成人研究中顯示反應性血小板增多症與隨後的靜脈血栓栓塞風險增加相關，且與ICU和出院後死亡風險加相關，並且隨著血小板增高，出現症狀性血栓的風險逐漸增高。
但是也有大型的臨床調查研究顯示，成人更重要的是鑑別原發性血小板增多症與反應性血小板增多症，因為原發性血小板增多症更易發生血栓併發症。
原發性血小板增多症患者的動脈和靜脈血栓栓塞性併發症的發生率(12.4%)明顯高於繼發性血小板增多症患者(1.6%)。
研究中，所有繼發性血小板增多症，發生血栓併發症患者都存在額外的血栓危險因素，如手術之後或合併潛在惡性腫瘤。
因此，除非有額外的危險因素，否則各種病因的繼發性血小板增多症，包括脾切除術後血小板增多症，似乎與血栓形成的併發症的風險無關。
結論
雖然成人反應性血小板增多症，可能會有少數可能發生血栓形成併發症（<2%）， 但這些患者也幾乎全部存在其他血栓形成的高危因素如手術後、腫瘤等。
兒童反應性血小板增多症，出現血栓或出血併發症、凝血功能異常情況及其罕見。即使血小板增高達1000×10^9/L以上且持續時間較長的兒童，預防使用抗凝藥的必要性仍有爭議。
哪些情況，需要血液科醫生進一步檢查？
如果存在以下特徵中的任何一種或組合，並且不存在明顯的反應性血小板增多的病因，則需要懷疑原發性血小板增多症，需要血液科醫生進一步檢查：
- 肝臟和/或脾臟腫大
- 血栓形成或出血的病史
- 血小板增多的家族史
- 持續（> 3個月）血小板增多
- 血小板計數>1000×10^9/L
血小板增多症需要如何診療？
大家需要認識到，血小板增多症在兒童中很常見，其中絕大多數都屬於，良性的反應性血小板增高，如果有文章第4條的情況，一般不用擔心，隨訪即可，但記住一點，缺鐵性貧血要考慮到哦。
不良預後的原發性血小板是一種骨髓增生性疾病，在兒童中極為罕見，發生率在百萬分之一，診斷也首先需要排除反應性血小板增多症。
臨床上大致診斷流程如下：
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