寶寶長了三個蛋蛋?是怎麼回事呢?(不是鞘膜積液)

作者介紹:陳強:畢業於重慶醫科大學,獲得兒科學碩士學位,目前攻讀重慶醫科大學全日制博士學位,重慶大學附屬醫院的專職小兒外科醫生,工作十餘年,主要診治兒外科疾病。內心堅持學醫的初心,喜歡孩子,對孩子有耐心;喜歡不斷學習,不斷提升自己,從中獲得樂趣及心靈的平靜。

導讀

一群男生夜裡在宿舍臥談生理知識,一個男生突然發問:你們說這個世界上有沒有男的只有兩個蛋蛋?!

眾人頓時驚愕不知如何是好。

哈哈,上面這個場景雖說是個段子,但現實中確有其事。一說到孩子的蛋蛋,很多家長都非常關注,之前我們科普過孩子陰囊紅腫、蛋蛋不見了、腹股溝疝和鞘膜積液等的科普。

今天咱們再來長長見識,給大家分享一個疾病——多睪症,通俗理解不止 2 個睪丸。說到這,可能有的家長會想多一個睪丸會不會孩子將來生育能力強呢,我猜肯定有的父母會這樣想,真的會這樣嗎?帶著問題,咱們繼續往下看。

目 錄

  1. 2 個月男寶竟然長了 3 個蛋蛋

  2. 什麼是多睪症?

  3. 孩子為什麼會出現多個蛋蛋?

  4. 家長如何自查孩子是不是多睪症呢?

  5. 需要什麼輔助檢查及鑑別診斷嗎?

  6. 多睪症怎麼治療?預後怎樣?

一2 個月男寶竟然長了 3 個蛋蛋

國外一位 2 個多月的男寶,因為被父母發現右側陰囊內有一異常包塊而前去醫院就診檢查。經過追問病史,家中並無類似情況,寶寶排尿也無異常不適。

醫生查體發現陰囊內捫及兩個正常睪丸,但右側陰囊內在正常睪丸上方摸到一個異常包塊,其質地、大小與正常睪丸不太一樣,如圖所示。

陰囊內包塊示意圖

陰囊內包塊示意圖[1]

再通過兩個不同的醫生超聲檢查推測這個包塊可能是第三個睪丸,如圖。

(上圖是左側的睪丸;下圖是右側睪丸和包塊)

(上圖是左側的睪丸;下圖是右側睪丸和包塊)[1]

於是醫生通過手術探查證實這個異常的包塊就是多餘的睪丸,切除後送病理檢查明確診斷。

(五角星標註正常睪丸,箭頭標註包塊)[1]

(五角星標註正常睪丸,箭頭標註包塊)[1]

說到多睪症這個疾病雖然少見,但很有必要聊聊,因為當孩子陰囊內出現包塊時,很容易想到腹股溝斜疝和鞘膜積液,因為這是常見病,主要表現就是陰囊內包塊。

但凡事都有例外,俗話說林子大了,什麼鳥都有,所以遇到陰囊內的包塊,真的就全是常見的疝氣和鞘膜積液嗎?如果懷疑多睪症,是不是一定要像案例中的孩子手術切除呢?咱們往下看。

二什麼是多睪症?

多睪症(Polyorchidism)是指陰囊內除存在 2 個正常睪丸外,還有 1 個或 1 個以上額外的睪丸,這是一種良性先天性疾病,罕見的先天性泌尿生殖系統畸形,文獻報道全世界僅有幾百例,其中 3 個睪丸最為常見[2-4],也有報道 4、5 個睪丸的情況[5,6]

大家日常生活中熟知的應該是多指(趾),二者類似,一個是泌尿系統的發育畸形,一個是肢體的發育畸形,只不過後者更常見,見怪不怪了。

三孩子為什麼會出現多個蛋蛋?

哎,說實話,目前醫學發展到現在,對此發生機制還是不清楚。

男寶的睪丸發育取決於Y 染色體短臂上的 SRY 基因,7 周時 SRY 蛋白促使生殖脊髓分化形成睪丸,而附睪和輸精管產生於第 8 周的中腎管。因此推測可能是胚胎發育過程中,大約胚胎期 6-8 周,某種因素使本來睪丸始基分裂或附睪、輸精管發育異常可能導致多個睪丸畸形[7]

依據多餘睪丸與正常睪丸及輸精管的關係分為

依據多餘睪丸與正常睪丸及輸精管的關係分為:

A 型:多餘睪丸有相連輸精管;

B 型:多餘睪丸無輸精管相連。

其中 A 型又分為 A1:多餘睪丸有獨立附睪和輸精管;A2:多餘睪丸有獨立附睪,與主睪丸共享輸精管;A3:多餘睪丸與主睪丸共享附睪和輸精管;A4:多餘睪丸有獨立輸精管,與主睪丸共享附睪。

B 型又分為 B1:多餘睪丸有獨立附睪。B2:僅含有睪丸組織[8]

所以對於那些沒有輸精管和附睪的多餘睪丸,是沒有生育功能的,留著很可能有癌變或扭轉哦,所以並不是你們想的生育能力強哦。

四家長如何自查孩子是不是多睪症呢?

多睪症一般無特異性臨床表現,有時可表現為陰囊或腹股溝區無痛性腫塊,被父母無意間發現就診,就像案例的寶寶一樣;或者常因為合併隱睪、鞘膜積液、腹股溝疝、睪丸扭轉、尿道下裂等疾病時做檢查或手術時偶然發現[9]

額外睪丸可位於睪丸下降過程中的任何部位,但以陰囊處稍多(66%),其次為腹股溝區(23%)和腹腔(9%)[10]

多睪症左側較右側多見,可能是由於左側睪丸體積較大以及獨特的血管解剖,使其更易分裂[11]臨床懷疑多睪症時需要完善進一步的檢查明確。單純依靠摸到包塊是不可信的。

五需要什麼輔助檢查及鑑別診斷嗎?

由於多睪症缺乏特異性的臨床表現,所以很難通過單純的臨床查體確診。組織學檢查是診斷多睪症的金標準,如果在手術治療其他疾病時發現了疑似多餘睪丸,對其進行病理檢查是必要的。但對於僅有陰囊包塊而沒有任何症狀的孩子是否有必要行手術探查活檢尚存在爭議。

早期受檢查設備的限制 ,以及考慮到癌變風險,對疑似多睪症的孩子均採取手術探查。隨著影像學技術的發展,現在大多數多睪症已經可以通過超聲檢查發現並診斷。

影像學診斷最大好處是避免了不必要的探查手術 ,併為患兒的隨診提供有效地監測。但是也有部分學者認為超聲不能確定有疑似的癌變,建議增加核磁共振檢查[7]

總之,就是不能掉以輕心,密切監視敵方的動態變化。

六多睪症怎麼治療?預後怎樣?

因為這個疾病小眾,罕見,散發,因此目前對其的治療還沒形成統一。案例中的國外醫生擔心惡變,選擇了切除,難道錯了嗎?為什麼不隨訪觀察呢?但病理檢查發現多餘睪丸是有異常,可以說手術切除是明智的。所以很難對不同的治療策略進行評價。

既往,由於更多的考慮睪丸癌變和扭轉的危險,所以無論多餘睪丸位置是否正常、是否有潛在的生育功能,均主張切除。

但目前隨著影像技術的進步,尤其是高頻超聲及核磁共振的快速發展,大大提高了多睪症的術前診斷率 ,使得多睪症的保守治療成為可能 ,我們可以定期對其進行評估(每6個月檢查1次超聲,每年檢查1次核磁共振,直到他們能夠對這種疾病,尤其是癌變的風險有獨立的認識和判斷後再由自己決定是否手術),決定是否切除。尤其是那種有輸精管相連,有自己的附睪,而且位於陰囊內的額外睪丸,不要貿然切除,這個備胎可能隨時轉正。

總之, 如果發現孩子可能患有多睪症,不要著急,先通過超聲或者核磁共振明確診斷,對於治療,筆者認為需要結合孩子的年齡、臨床症狀、合併畸形 、多餘睪丸的解剖位置、 癌變風險以及生殖功能等多方面進行綜合的判斷和分析,以便做出合理 、正確的決策。

– 參考文獻 –

  1. Ali Egab J. Triple Testis in Pediatric: The Story and Management. Archives of Pediatric Surgery, 2021,5(1).10.36959/472/366.

  2. Boussaffa H, Naouar S, Ati N, et al.Neoplasm of a supernumerary undescended testis: A case report and review of the literature. Int J Surg Case Rep, 2018, 53: 345-347.10.1016/j.ijscr.2018.10.082.

  3. Rafailidis V, Arvaniti M, Rafailidis D, et al. Multiparametric ultrasound findings in a patient with polyorchidism.Ultrasound, 2017, 25(3): 177-181.10.1177/1742271x16689808.

  4. Artul S, Artoul F, Fahoum B, et al. Torsion of undescended third testis, as rare cause of painful inguinal mass. Case Rep Urol, 2015, 2015: 273508.10.1155/2015/273508.

  5. Ibrahim H, Roberts MJ, Hussey D.Quadruple Orchidopexy for Torsion Testis in an Adolescent With Polyorchidism: A Case Report. Urology, 2016, 87: 196-199.10.1016/j.urology.2015.09.011.

  6. Duymuş M, Menzilcioğlu MS, Çetinçakmak M, et al. A Rare Case of Polyorchidism: Four Testes. Pol J Radiol, 2016, 81: 39-41.10.12659/pjr.895568.

  7. 楊寧寧, 張謙, 李驥等. 多睪症三例. 中華小兒外科雜誌, 2019, (12): 1134-1136.

  8. Bergholz R, Wenke K. Polyorchidism: a meta-analysis. J Urol, 2009, 182(5): 2422-2427.10.1016/j.juro.2009.07.063.

  9. Ellett JD, Rosoff JS, Prasad MM. Three testicles in one hemiscrotum: an unusual presentation of polyorchidism. BMJ Case Rep, 2015, 2015.10.1136/bcr-2014-206033.

10. Balasar M, Sönmez MG, Oltulu P, et al.Polyorchidism; unilateral, one atrophic undescended double testicles. Urol Ann,2017, 9(2): 208-210.10.4103/0974-7796.204190.

11. Shah SN, Miller BM, Geisler E.Polyorchidism discovered as testicular torsion. Urology, 1992, 39(6):543-544.10.1016/0090-4295(92)90012-l.

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