作者資訊:海粟,武漢大學皮膚性病學碩士,皮膚科醫生,擅長成人、兒童常見皮膚病,例如溼疹、帶狀皰疹、痤瘡、成人面部色斑等,光電治療,肉毒毒素注射、果酸煥膚等醫美項目。尤其擅長精細化護膚品選擇。
導讀
寶貝出生時,發現頭部出現黃黃的一塊,看著像是禿了。
到醫院一看,醫生說是皮脂腺痣,要早點手術處理,不然會癌變。家長嚇一跳,真的是這樣嗎?
這個話題有很多家長留言說想看,今天就來說說這個問題。
目 錄
什麼是皮脂腺痣?
皮脂腺痣是怎麼發生的?
需要和什麼皮膚疾病鑑別?
當確診了,我們是否要治療?
聽說不切會癌變,真的嗎?
一什麼是皮脂腺痣?
皮脂腺痣是一種具有上皮和非上皮起源的錯構瘤,結合了表皮、毛囊、皮脂腺和大汗腺的異常,它通常被稱為器官痣,因為它可能包含皮膚的任何或所有成分。
出生時即存在,呈蠟樣、橙黃色或黃褐色的無毛髮斑塊,它通常表現為圓形、橢圓形、線性,光滑的。
好發在頭部、頸部,隨著時間推移,皮損有增厚趨勢,並且疣狀更加明顯,尤其是青春期前後。


圖片來源於:google

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皮脂腺痣患者的表皮有不同程度的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生。早期皮損中,皮脂腺可能發育不良,並且數量減少。存在未成熟的毛囊是特徵性表現,具有診斷意義。
進入青春期後,表皮有明顯的乳頭瘤樣增生。皮脂腺豐富,有時在真皮層異常多。頂泌汗腺異位可見於大多數皮損,有時在真皮深處,位於皮脂腺下方。
二皮脂腺痣是怎麼發生的?
具體發病機制不清楚,有研究者認為,皮脂腺痣和皮脂腺痣綜合徵(Schimmelpenning 綜合徵)是由 HRAS 或 KRAS 基因的合子後嵌合突變導致,但也有 NRAS 和 FGFR2 基因嵌合突變致病的個案報道,有些文獻指出可能和母親攜帶 HPV 病毒有關。
皮脂腺痣可以單獨出現,也可以其他疾病的併發症出現,常見的有:
1. 皮脂腺痣綜合徵
又稱 Schimmelpenning 綜合徵(中文翻譯為:席梅爾潘寧格綜合症)或 Schimmelpenning-Feuerstein-Mims 綜合徵,定義為線狀皮脂腺痣(往往較廣泛,沿 Blaschko 線分佈),通常伴腦部、眼部或骨骼缺陷。
皮脂腺痣通常佔據一個以上的皮區,伴有眼組織缺損和眼部迷芽瘤(迷芽瘤是體內某些正常的細胞或組織離開其正常部位,在異常部位生長的一種良性腫物是特徵性表現),神經系統異常包括精神發育遲滯、癲癇發作及半側巨腦症。
骨骼缺陷包括顱面缺陷、骨骼發育不全、身材矮小及維生素 D 抵抗性低磷血癥性佝僂病。
2. 色素角化性斑痣性錯構瘤病
是一種表皮痣綜合徵,以同時存線上狀皮脂腺痣和斑點狀雀斑樣痣為特徵。
新生兒和嬰兒的斑點狀雀斑樣痣表現為較大的咖啡牛奶斑,常有皮膚外特徵,但也有無全身受累的罕見病例。皮膚外表現包括神經系統異常(癲癇發作、智力缺陷、輕偏癱和肌無力),以及眼部、肌肉骨骼、內分泌和血管的異常。
類似於皮脂腺痣綜合徵患者,其容易發生維生素 D 抵抗性低磷血癥性佝僂病,發生皮膚和內臟惡性腫瘤的風險也增加,包括基底細胞癌、黑素瘤、橫紋肌肉瘤和腎母細胞瘤。
3. 皮膚骨骼低磷血癥綜合徵
是一種多系統的皮膚骨骼疾病,特徵是循環中成纖維細胞生長因子 23 和基質細胞外磷酸糖蛋白水平升高。
患者表現為泛發性表皮痣或黑素細胞痣,以及低磷血癥性佝僂病。部分文獻指出是皮脂腺痣自身可分泌一些促磷消耗的因子,外科切除後皮脂腺痣後可緩解症狀。
三需要和什麼皮膚疾病鑑別?
1. 先天性皮膚發育不全
先天性皮膚發育不全是一種局灶性皮膚缺失。其通常表現為邊界清晰的潰瘍性斑塊或斑片,可能覆有緊張的表皮膜,呈充滿液體的大皰狀。
病變通常在數月內再上皮化,形成肥厚性或萎縮性瘢痕。偶有患者同時存在先天性皮膚發育不全和皮脂腺痣。根據情況採取保守治療(輔料、潤膚劑)或者手術治療。

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2. 幼年黃色肉芽腫
幼年黃色肉芽腫是一種罕見的真皮樹突狀細胞良性增生性組織細胞病。該病在嬰兒中通常表現為淡紅色至黃色丘疹、斑塊或結節,最常出現於頭頸部及上部軀幹。皮損通常在 1-5 年自行消退,有時會留下萎縮性瘢痕或色素沉著。

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3. 表皮痣
表皮痣是皮膚良性錯構瘤,在出生時或 1 歲內出現,表現為沿 Blaschko 線分佈的膚色線狀斑塊或棕色疣狀丘疹。病變通常位於軀幹和四肢,面部和頭皮不易受累。治療需要根據皮疹情況來決定。


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4. 孤立性肥大細胞瘤
在嬰兒期或兒童期早期,皮膚肥大細胞增生症可表現為紅色、粉色或淡黃色的斑塊或結節。皮損被摩擦後往往會起水皰,並且摩擦可能誘發潮紅。幾乎所有的孤立性肥大細胞瘤會在兒童期的頭幾年內自發性消退。可能有必要進行皮膚活檢來證實臨床診斷。

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5. 無毛脂肪痣
無毛脂肪痣(nevus psiloliparus)是一種發生於頭皮的中胚層痣,以頭髮缺乏或稀少以及脂肪組織過多為特徵。病損表現為一側頭皮頂葉區或額頂區的圓形或卵圓形柔軟脫髮斑片。

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四當確診了,我們是否要治療?
皮疹會隨著成長,等比例的增長,一旦作出臨床診斷,治療應該個體化,根治性治療是全層切除,但手術應該個體化,取決於患者的年齡、皮損部位、是否擴大,或者影響美觀以及擔心癌變風險。
當處於美容敏感區域(例如頭部、面部)時,必須考慮各種切除和重建方法。如果可能的話,重建的最終目標應該是在保證患者安全和適當的術後美觀結果的同時,用一個簡單的手術切除痣。
手術重建的首要目標是美觀和防止瘢痕增寬或脫髮。手術次數可能需要多次切除或皮瓣移植。所以個人建議如果不影響美觀,皮損面積較小,孩子也沒有不適感,可以先觀察。
五聽說不切會癌變,真的嗎?
既往我們認為該問題和基底細胞癌相關,故建議預防性切除。但多項研究表明,預防性切除的意義不大,因為惡變的風險較低,甚至有些文獻指出,既往切除後考慮基底細胞癌的,不排除誤診(以毛母細胞瘤或良性基底細胞增生為主)。
我們可以和醫生定期隨訪溝通,如果出現者潰瘍或者新的形態,建議及時就診,讓醫生幫助我們排查是否有惡性癌變的可能。
既往認為,隨著年紀增長,癌變的風險增高,但這個風險在青春期前的兒童中也可能存在。
總 結
皮脂腺痣是兒科醫生、皮膚科醫生和整形外科醫生常見的先天性皮膚損傷,但切除的必要性和時機仍有爭議,問題的核心是未知的惡性轉化風險。
此外,還有頭髮的美學考慮,隨著孩子的成長,外觀逐漸難看,易碎導致間歇性出血和瘙癢,也促使患者和家長考慮切除。
這些擔心與切除本身的風險(如出血、感染、結疤、需要再次切除)以及與全身麻醉相關的風險等都需要權衡,所以建議和您的醫生保持溝通、隨訪,根據情況決定是否切除以及如果切除,選擇的手術方式以及預後、預估手術次數。
– 參考文獻 –
uptodate:皮脂腺痣和皮脂腺痣綜合徵
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