導讀
經常有家長在看診時諮詢孩子指甲的問題，大部分都沒啥事，比如有些白點多和孩子指甲頻繁的創傷有關，比如指甲剝落多和之前的手足口病、川崎病有關。當然還有一些涉及甲真菌病、甲營養不良，指甲發黑等相關問題。
以上這些都寫過或者請相關專科醫生寫過，大家去文末看文章就好了。
但是最近有看文章，提到了指（趾）甲變脆、粗糙，還伴有橫紋的表現，如下圖所示，出現這些問題，還真得注意下，要想到這個罕見疾病，儘早診斷和治療。
圖片來源見水印
圖片來源見水印
上面圖片的表現挺明確了，甲變脆、粗糙，還有橫紋、指甲剝脫表現，這時需要考慮甲狀旁腺功能減退症。
目 錄
什麼是甲狀旁腺功能減退症？
如果考慮這個疾病，怎麼診治呢？
一什麼是甲狀旁腺功能減退症？
甲狀旁腺是附著在甲狀腺上的腺體，能分泌甲狀旁腺激素（PTH），其功能是升高血鈣水平，降低血磷水平。如果因為遺傳因素或者頸部手術損傷，或者自身免疫性破壞，或者腫瘤浸潤等問題，都會導致其分泌功能減退[1,2]。
甲狀旁腺激素（PTH）分泌少，會導致鈣水平降低，從而引發一系列的臨床症狀。
如果是手術損傷導致的急性病變，可能出現快速低鈣導致神經肌肉興奮性增高，出現手足搐搦表現，比如口周麻木、手足感覺異常以及肌肉痙攣。
在沒有出現這些症狀前，如果進行檢查，可能發現 Chvostek 徵（面部叩擊徵，面神經徵）和陶瑟徵（Trousseau 徵）陽性，陶瑟徵出現的可能性更大。
這兩個的具體方法和表現如下圖所示：
上圖是 Chvostek 徵（面部叩擊徵）陽性，就是叩擊耳前顴弓處（面神經）時，會出現同側面部肌肉的不自主的收縮，和低鈣導致的神經過度興奮有關。
圖片來自參考文獻[3]
上圖是陶瑟徵（Trousseau 徵）陽性，是指用血壓計袖帶充氣至收縮壓以上持續 3 分鐘誘發手痙攣，表現為拇指內收、掌指關節屈曲、指間關節伸展和腕關節屈曲[4]。
但是對於兒童，這種因為手術損傷而導致的急性的缺鈣很少見，更多是慢性的病程，會表現在指甲、皮膚上。
在指（趾）甲上的表現就是咱們開頭的那些圖片，就是指甲比較脆、粗糙、有橫溝(博氏線)，這些都和指甲營養不良有關。
圖片來自參考文獻[3]，這種和手足口病、川崎病後的表現沒有什麼區別
圖片來源見水印，指甲比較脆、粗糙，有橫溝
單純孩子有指甲問題，不一定就和該病有關，因為畢竟這是個罕見病，有很多孩子的指甲問題，可能就是單純的咬的，比如下圖這種，看著非常嚴重，但就是自己咬的。
圖片來源見水印
咬手指甲時，新長出來的指甲還是比較正常的，指甲的外緣被咬的不整齊，有時還有血，這種基本沒有橫溝。所以，如果孩子咬手指很嚴重，那就不考慮是咱們今天講的這個問題啊。
哈哈，看完是否能區分了？
甲狀旁腺功能還有皮膚等問題，比如同時伴有皮膚乾燥、粗糙、浮腫；毛髮粗糙、脆弱伴斑禿；還有牙齒問題，比如發育不良、牙萌出失敗、牙釉質缺陷，這些都和其導致的缺鈣有關。
圖片來自參考文獻[5]
所以，遇到以上這些問題，要想到這個疾病哦。
二如果考慮這個疾病，怎麼診治呢？
如果有以上症狀，需要查血檢查，如果提示低鈣，甲狀旁腺激素（PTH）偏低，磷高，就能診斷該問題了，另外注意要排除低鎂或者高鎂問題，因為低鎂和高鎂都低可能通過抑制甲狀旁腺激素釋放和減少甲狀旁腺激素的外周作用而導致功能性甲狀旁腺功能減退。
那怎麼治療呢？因為主要就是低鈣問題，所以糾正低鈣問題就好了。對於急性的，直接靜脈補鈣治療，對於慢性的，可以口服鈣治療，什麼鈣劑都可以，保證裡面的元素鈣用量為 25-50mg/kg 就行了。
然後補上鈣就萬事大吉了也不行，因為過多的鈣只在血液裡面存留著，不沉積在骨骼上，會通過尿排出，導致高鈣尿症，這時需要補上維生素 D，促進鈣沉積，維持正常的血鈣水平，不至於過高。
哈哈，這裡還有問題，就是不能直接補充維生 D，而是要補充維生素 D 的活性成分，也就是骨化三醇。這是因為維生素 D 轉化為骨化三醇的過程需要甲狀旁腺激素的調節，而這時體內就缺這個呢。
骨化三醇的用量為，嬰兒 0.04-0.08μg/(kg·d)，>1 歲兒童初始劑量 0.25μg/d，每 2-4 周增加 0.25μg[1]。之後每週監測尿鈣、血清鈣和血清磷，直至血清鈣濃度達到穩定到正常低限，保證該劑量的鈣和骨化三醇補充即可，之後，每 3 個月監測 1 次。
如果以上效果不佳，可以直接使用重組人甲狀旁腺激素，但這個專業性太強，並且太貴，得去諮詢內分泌專科醫生啦。
哈，寫完了，還是希望大家知道這個知識點，但用不上吧。
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– 參考文獻 –
David Goltzman.Hypoparathyroidism.UPTODATE.2021.
Hypoparathyroidism.Dynamed.
Assessment of hypocalcaemia.BMJ best practice.2022.
David Goltzman.Clinical manifestations of hypocalcemia.UPTODATE.2021.
Joseph P. Iannotti.Metabolic Diseases.Netter Collection of Medical Illustrations: Musculoskeletal System, Part III - Biology and Systemic Diseases, Section 3, 67-116
