熱退疹出你知道,那熱出疹出、熱退疹消是什麼問題?

發熱是個非常大的問題,和皮疹搭配起來,能診斷很多疾病,比如大家熟悉的幼兒急疹、猩紅熱、麻疹、水痘等疾病。

這個之前也寫過,大家可以看文章:幼兒急疹、風疹、麻疹、猩紅熱、水痘、蕁麻疹、熱疹、溼疹等等,皮疹都是什麼樣子?怎麼治療和護理?

關於熱退疹出,大家能很明確的知道是幼兒急疹的表現,但是如果孩子出現長期發熱,並且是發熱就出疹,體溫恢復正常皮疹就沒有了,再發熱再出現,以此反覆,是什麼問題

今天給大家簡單說下這個問題,也就是全身型幼年特發性關節炎,這個疾病如果想不到,早診斷期治療會走很多彎路。

簡單粗暴版

如果孩子出現長期的發熱,每日出現1-2次,熱峰超過39攝氏度,其餘時間體溫正常。發熱時孩子狀態不佳,並且出現皮疹,等體溫恢復正常時,皮疹消退。這種狀態持續一段時間後消失,但是會反覆出現,要考慮全身型幼年特發性關節炎。

如果出現關節炎表現,比如腫脹、僵硬、活動受限,更要考慮。

需要注意的是,在疾病早期,可能不會有這麼典型的發熱和皮疹表現。

目 錄

  1. 長期發熱、熱出疹出,熱退疹消是什麼表現?

  2. 發熱和皮疹都是典型的嗎?

  3. 沒看到有關節的表現,為啥說是關節炎呢?

  4. 只要這種發熱出疹、熱退疹消就是該病嗎?

  5. 該病早期會當做什麼治療呢?

  6. 該病怎麼治療呢?

  7. 該病和什麼有關,怎麼預防呢?

  8. 不要過度診斷

長期發熱、熱出疹出,熱退疹消是什麼表現?

先說典型的表現,孩子出現發熱問題,每日發熱1-2次,溫度較高,在39-41攝氏度左右,在兩次發熱之間,體溫能完全恢復正常,如下圖所示。也就是說,孩子一天的體溫波動較大,在36-41攝氏度之間。

圖片來自參考文獻[1]

圖片來自參考文獻[1]

如果每天只有1次發熱,之後體溫完全正常,到第二天再次出現發熱,那更典型

這種每日發熱熱峰在 39攝氏度以上,但兩次之間的體溫能下降到37攝氏度的表現,稱為弛張熱

孩子這種發熱持續大於2周以上,一般為數週或者數月,不一定這期間每天都有發熱,但是在一定時間內,必需有這種弛張熱的表現[2]。之後發熱會恢復正常一段時間,過段時間後,再次出現相同的發熱表現

當孩子發熱時,狀態比較差,乏力,肌肉痠痛,體溫下降後,孩子狀態基本恢復正常。

在孩子出現發熱的時候,身上會有皮疹表現,表現為斑點狀橙紅色皮疹,大小不一,圓形或者橢圓形,略高於皮膚表面,較小皮疹周圍微白,較大皮疹中央發白,按壓可退色,如下圖所示。

圖片來源見水印

圖片來源見水印

上圖能看到,圓圈內的皮疹周圍有些發白,箭頭處的皮疹內發白。

這種皮疹可分佈在全身各處,以胸、腰、四肢近端(靠近軀幹處)、腋窩等多見,如下圖所示。

圖片來源見水印

圖片來源見水印

如上圖所示,皮疹可以融合成片狀。並且在輕微抓撓時,出現明顯的皮疹痕跡,如下圖所示。

圖片來源見水印

圖片來源見水印

當體溫恢復正常時,皮疹消退,在下一次發熱高峰時再次出,這是與病毒感染後皮疹持續存在的明顯區別也是全身型幼年特發性關節炎的一個非常典型的特點

發熱和皮疹都是典型的嗎?

這個當然不是。

在疾病的早期,可能出現持續發熱的表現,等疾病進展到一定階段後,才會出現這種弛張熱表現和皮疹表現。

並且有時因為皮膚顏色比較深,或者皮疹很少的問題,不會被大家注意到,所以,如果懷疑有這個問題,需要在皮膚上好好找下皮疹。

沒看到有關節的表現,為啥說是關節炎呢?

因為這種全身型幼年特發性關節炎,在疾病早期時,大部分只是有關節疼痛的表現,但是沒有關節腫脹、僵硬、活動受限、疼痛和壓痛等關節炎表現的,有些需要等數月甚至是數年後,才會出現關節炎的表現。

關節炎多出現在膝關節、腕關節和踝關節,也是常在發熱時加重,熱退後減輕或者緩解[3]。

圖片來自參考文獻[4],皮疹和雙膝關節炎

圖片來自參考文獻[4],皮疹和雙膝關節炎

對於關節炎的診斷,歐洲風溼病聯盟(EULAR)認為超聲和磁共振成像(MRI)在評估關節炎症方面可能比臨床檢查更準確,可以使用這些技術。

按照目前的診斷標準,在出現關節炎之前,是沒法診斷該病的,在目前國際風溼病學會聯盟(ILAR)的建議中,需要滿足有關節炎大於6周,同時或之前發熱至少2 周以上,其中連續每天弛張發熱時間至少超過3天的標準

之所以強調時間,主要目的是為了區分其他問題,這是考慮到很多病毒性和其他感染後關節炎也伴發熱,另外有些惡性腫瘤也有人發熱和關節炎表現

但是隨著研究的發展,可能以後的標準中,會把需含有關節炎的標準給刪除掉。因為有這些發熱表現和時長,典型的皮疹,就能提示該病了,之後會出現關節炎問題。

目前,兒童關節炎和風溼病研究聯盟(CARRA) [2]為了更早的診斷和治療,把其中的弛張熱超過3天,和關節炎必須超過6周給刪除了,認為有發熱大於2周,其中有弛張熱表現,有關節炎就能診斷了

只要這種發熱出疹、熱退疹消就是該病嗎?

當然也不是,該病歸類於幼年特發性關節炎,但是其發病機理和自身免疫性疾病更像,是免疫系統過度激活攻擊身體導致的。

所以,該疾病和一些自身免疫性疾病的症狀相重合,比如家族性地中海熱。該疾病也會出現週期性的發熱,發熱時會有皮疹出現,有些會出現熱退疹消等表現。

同時該病也會有關節炎的表現,所以經常把該病當做全身型幼年特發性關節炎治療[5],但是治療效果不佳,透過基因診斷後,給與相應治療,效果良好。

所以,治療不佳的,要想到這個疾病。

圖片來自參考文獻[6]

圖片來自參考文獻[6]

上圖是成人出現家族性地中海熱的表現,表現為週期性的發熱和皮疹,有時到了醫院,皮疹就沒有了,但是會反覆的出現。

該病早期會當做什麼治療呢?

最常見的是當做感染治療,因為有發熱表現,同時血常規提示出「典型的」細菌感染表現,例如白細胞明顯升高,中性粒細胞明顯升高,C反應蛋白升高。同時還會出現血小板上升和輕度貧血表現。

所以,當做細菌感染治療的非常多,但是有個問題是,使用抗生素後,疾病沒有改善,如果遇到這樣的病例、並且是反覆出現發熱時,大家一定要注意,想到有這個問題。

因為該疾病診斷時,沒有明確的檢查指標,是一種排他性的診斷,就是把其他疾病排除了,剩下的就只有這個問題了。

並且因為早期沒有關節炎表現,所以比較難診斷,需要經過多次排除才能確診,而使用抗生素無效,為診斷該病能提供一些證據,不是白費功夫

該病怎麼治療呢?

這個疾病歸風溼免疫科,治療上根據其程度,分得挺細的,非我專業,不班門弄斧了。專業的事情,讓專科醫生去做,我們知道請誰處理就夠了。

所以大家如果在臨床中發現了比較像的情況,或者家長們發現孩子長期發熱治療不佳,有咱們描述的表現,可以去風溼免疫科診療。

該病和什麼有關,怎麼預防呢?

病因現在不清楚,考慮和遺傳因素、環境因素有關。

遺傳因素不好控制,只能從環境因素上預防了,相關的環境因素有感染使用抗生素

到底哪些感染現在也不知道,風疹、EB病毒、肺炎支原體、大腸桿菌等,都和該病相關,所以,保護好孩子、該打的疫苗都接種就夠了

有研究發現,使用抗生素和該病相關,是不使用的2.1倍,使用次數越多越相關,3-5次的是2.5倍,大於5次的是3倍。距離診斷該病前,越近使用抗生素,相關度越高。同時僅抗細菌藥物和其相關,而抗病毒和抗真菌藥和其無關[7]。

至於原因也不清楚,考慮可能和腸道菌群失調有關。

所以,咱們能做的是,該用抗生素時,就正規使用,不該用時,不要使用。

不要過度診斷

最後說一點,這個疾病發病率在10/10萬兒童,不是很高。

所以,大家知道歸知道,但不要孩子出現發熱出疹性疾病,就像這個疾病上套啊,還是常見病多見,比如下面的推薦閱讀。

這個疾病在兒童期都能發病,在成人期也能發病,叫另外的名字。國內認為,該病在5歲以內的孩子中多見,無性別差異。所以對於嬰幼兒,出現發熱久、關節腫脹、有皮疹時考慮下這個問題。

– 參考文獻 –

[1].Yukiko Kimura.Systemic juvenile idiopathic arthritis: Clinical manifestations and diagnosis.uptodate.2020.

[2].DeWitt EM. Consensus treatment plans for new-onset systemic juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64(7):1001-1010. doi:10.1002/acr.21625

[3].幼年特發性關節炎.諸福棠實用兒科學.第8版。

[4].Akaluck Thatayatikom.Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) — Systemic-onset.DynaMed.2020.

[5].李冀.誤診為幼年型特發性關節炎的兒童家族性地中海熱三例.中華兒科雜誌.2017.(55).383-387.

[6].Tsuruma H. An adult case of atypical familial Mediterranean fever (pyrin-associated autoinflammatory disease) similar to adult-onset Still’s disease. Clin Case Rep. 2019;7(4):801-805. Published 2019 Mar 12. doi:10.1002/ccr3.2102

[7].Horton DB. Antibiotic Exposure and Juvenile Idiopathic Arthritis: A Case-Control Study. Pediatrics. 2015;136(2):e333-e343. doi:10.1542/peds.2015-0036

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