麻醉醫師來會診,破了她的家族死亡詛咒,保了她生命無憂!

說起各科醫護人員在一臺手術中的配合,我常常會說:「外科醫師管病,麻醉醫師管命。」許多人,對此話半信半疑,麻醉醫師是怎麼管命的呢?

我們來看看2017年的一個故事吧。

2017年11月20日早上,朋友和我說,她今天輕鬆多了,原因是原定今天5臺手術變成了4臺。

說起少掉的這一臺手術,朋友還是心有餘悸,和我連說好險好險。

朋友是婦科專家,2天前,她按排好了那天的手術。

其中,有一臺是卵巢巧克力囊腫,原定那天(週一)做腹腔鏡下手術。

按照手術前準備的常規流程,週五下午,麻醉醫師要來病房會診,看看病人能不能耐受麻醉,有沒有麻醉的禁忌症。

麻醉醫師走到病人床邊的時候,病人正在梳頭扎辮子。

麻醉醫師第一眼的感覺就是,病人梳頭髮的動作非常遲緩,看起來有種有氣無力的感覺。

麻醉醫師問病人:「你怎麼了?梳頭髮沒有力氣嗎?」病人告訴麻醉醫師,自己最近一個月來,感覺雙手臂有無力感,越來越嚴重,現在舉手梳頭都感覺很吃力。

麻醉醫師和病人拉拉手,檢查出病人的肌力,明顯比正常人要降低。麻醉醫師再仔細問,問出了病人的一個叔叔,去年確診為肌營養不良症。

麻醉醫師懷疑病人也可能患有肌營養不良症( muscular dystrophy ),建議手術暫停。

醫生要給病人查肌電圖,血CPK、PK等指標,必要的時候,要肌肉活檢。

一堆住院醫師圍在麻醉醫師身邊,嘰嘰喳喳地問, 肌營養不良症是什麼病?為什麼手術要暫停呢?

眾星捧月般坐在醫生辦公室裡,喝一口住院醫生奉上的茶,麻醉醫師慢悠悠地開講了,他先講了一個醫學史上非常有名的故事。

1960年,澳大利亞某大學的一位男大學生,因為右側小腿脛骨粉碎性骨折,需要切復內固定 手術治療。在手術前的談話上,男大學生和他的媽媽顯得憂心忡忡,他們害怕手術麻醉。

男生的媽媽告訴醫生:「我們家族裡,有一種不知名的怪病,有些親戚接受全身麻醉後就死掉了。算起來,家族裡已經因此死掉了10個人了,他們有的在手術中死了,有的在手術後回病房死了,他們的手術都不大,醫生說,他們是死於麻醉意外。因此,孩子和孩子的姐姐小時候患闌尾炎做手術,都是在局部麻醉下進行的。」

當時,現代麻醉已經有一百年的歷史,可以說是挺成熟了。

醫生們討論以後,都覺得不可思議,文獻上也沒有對於這種情況的報道,但是大家對於男生媽媽提供的家族史特別注意,給男生接上了各自監視器後,才開始用氟烷(haiothane)做吸入麻醉。

麻醉開始10分鐘後,男生就出現了危險。血壓急劇下降,收縮壓降到了80mmHg以下,心跳從100次/分鐘達到了160次/分,麻醉醫師觸碰到男生的皮膚的時候,皮膚熱得發燙。

骨科醫生快快地做好了手術,和麻醉醫師一起,投入到男生的搶救之中。搶救的過程中,男生幾乎泡在了冰水裡,慢慢地,男生脫離了危險。

事後,醫生們沒有就此罷休,開始去調查男生的那幾位因為手術而去世的親戚的手術記錄。他們找到了3位女性親戚的完整的病情記錄,她們的年紀分別是12歲、16歲和39歲。他們都是做很小的手術,在回病房大約半小時後發病,都是死於失控的高溫:一位親戚死亡的時候體溫是42℃,一位親戚死亡的時候,體溫是43℃,了一位則不詳,只知道是高溫。

醫生把男生的病歷和調查結果發表在醫學期刊上,希望引起大家關注「家族性麻醉死亡事件」,徵求類似的病例。

一年後,該男生又因為輸尿管結石嵌頓,需要手術治療。(那年代還沒有超聲波碎石呢。)醫生吸取了經驗教訓,給他做了硬膜外麻醉,就是一種半身的麻醉,結果男生的整個麻醉手術過程都很順利,安然無恙。

由此,醫生們認為,「家族性的麻醉死亡事件」和全身麻醉有關。

第二年,美國醫生也發表文章,報告了一件「家族性麻醉死亡事件」,同一家族內,3個親戚先後因為手術麻醉後出現不可控制的高熱而死亡。幾乎在同一時期,加拿大醫生也報告了類似的病例。這些病人,全部死於手術中,全身麻醉後出現的惡性高熱。

到1966年,全世界已經報告了類似的家族一共13個,這些家族接受全身麻醉手術的死亡率,達到了70%以上,病人幾乎都死於麻醉後出現的惡性高熱。因此,大家在加拿大多倫多開會討論,會上把這個病成為「惡性高熱」(malignant hyperthermia)。

經過多年的研究,醫學界終於搞明白,引起惡性高熱的疾病,就是Muscular dystrophy ,也就是肌營養不良症。(港澳臺地區也叫肌肉失養症。)

麻醉中惡性高熱具有顯性基因家族遺傳的特性,該併發症佔小兒麻醉發生率的一萬五千分之一,成人麻醉則有五萬分之一的機會。

有三分之二的惡性高熱發生於第二次接受的全身麻醉過程中。

病人從二個月大的幼兒至七十幾歲的老人都有。

麻醉藥物中與惡性高熱最有密切關係的包括酰胺類的局部麻醉藥(對於酰胺類局麻藥會引起惡性高熱,有支持的文獻,也有不支持,認為不會引起惡性高熱的文獻。)、去極化的肌肉鬆弛劑與吸入性麻醉藥等。而這些藥物幾乎所有的手術麻醉都可能使用到,除非有事前瞭解到禁用的必要性,否則很難避免惡性高熱出現。

這種病有遺傳性,該類患者通常帶有骨骼肌Ryanodine受體的突變。全身麻醉患者在吸入麻醉劑後,或者在使用了肌鬆劑後,肌肉細胞的細胞膜對於鈣離子的通透性增加,鈣離子會源源不斷地流入肌肉細胞內,導致肌肉一直處於強烈的收縮狀態。

全身的肌肉細胞一直收縮,會消耗大量養分,製造出大量的熱量,使得體溫急劇升高。機體耗氧增加,血液中二氧化碳濃度急劇升高,加上體溫升高,心跳會急劇加快。肌肉細胞持續收縮,會導致肌肉細胞壞死,橫紋肌溶解,釋放出大量的鉀離子,磷離子、肌酸、肌酸激酶等物質,短時間內會導致急性腎功能衰竭,而血液鉀離子升高,很容易導致心跳驟停而致人死亡。

高血鉀是早期主要死亡原因之一。

大部分患者在麻醉誘導後一個小時內產生惡性高熱。

表現為二氧化碳升高、心率過快、肌肉強直、橫紋肌溶解、高體溫,常達42 ℃、心律不齊等症狀。

體溫升高到42 ℃通常是惡性高熱晚期的表現。

診斷上,排除其他造成高二氧化碳的成因,即應想到惡性高熱。若臨床表現類似,且無其他可能的診斷,需儘快給予處置。治療上有以下措施:

1、保持患者生命體徵的穩定最為重要。監控動脈血氧、體溫、肌酸激酶、尿量、電解質(尤其是血鉀)、凝血狀態等,有情況對症及時處理。

2、停止吸入性的麻醉藥 ,若手術為搶救,仍需持續,選擇靜脈麻醉藥。

3、使用100%的純氧吸入,並讓患者過度換氣(hyperventilate)。

4、給予唯一特效藥丹曲林(Dantrolene)治療。

治療惡性高熱唯一的特效藥就是丹曲林,港澳臺地區也叫單挫林,英文名字叫Dantrolene。少量大型醫院的麻醉科,會備有丹曲林,以防出現麻醉後的惡性高熱。不過,這個藥太貴了, 丹曲林一瓶200mg大概2萬人民幣  ,卻很少會用上,因此,一般醫院不會有藥,即使有藥,該藥備的不會多。

丹曲林具有阻擋鈣離子進入肌肉細胞,讓肌肉鬆弛的作用。而且,丹曲林對心臟肌肉和平滑肌不起作用。因此,一旦出現麻醉後的惡性高熱,就要停掉觸發惡性高熱的藥物,同時,使用特效藥丹曲林。

不過,就算目前已經有了丹曲林,一旦肌營養不良症患者全麻後出現惡性高熱,患者死亡率仍然高達10%。

沒有丹曲林,麻醉中出現惡性高熱的患者,很難救回來。

令人不安的是,丹曲林還沒有經過中國大陸藥品監督部門批准使用,因此大陸市場上根本買不到,中國大陸只有少數大醫院有少量經過捐贈獲得的藥品。台灣和香港有這藥。

朋友說到這裡,我想起了,媒體曾經報道過,2010年3月24日,一位潘姓25歲患者,在重慶西南醫院做駝背矯正手術,上了全身麻醉後出現惡性高熱,幸好在華西醫院找到了丹曲林,在醫生們的努力下,才救回來一命,真是好險啊。

朋友告訴我,患者幾天後已經被確診為肌營養不良症。

醫生已經和患者說明了她全身麻醉的風險。

當時,患者有三種選擇,一是在醫院準備好丹曲林後,全身麻醉下,仍舊用腹腔鏡手術,不過死亡率還是高達10%,醫生不提倡採用這種手術方式。

二是在半身麻醉下,採用開腹手術切除囊腫。

三是繼續觀察隨訪。

最後,病人採用了第二種辦法來做手術,手術後順利恢復。

這是2017年11月發生在台灣大學附設醫院裡的一個真實的病例,這位麻醉醫師,真的不愧是頂級大醫院的醫師,知識面廣,而且,觀察病人細緻入微,從而避免了一場麻醉的悲劇。

但是,並不是每個病人,都能夠有這麼好的運氣。

2019年1月3日,貴州貴陽19歲女大學生夏某某隆鼻手術後死亡。

死者親友表示,整形醫院將出現異常的夏某某送往隔壁醫院搶救,直至其死亡才告知家屬。貴陽雲巖區衛計委已介入調查。

媒體報道和病例資料

媒體報道和病例資料

我曾經在微博上指出,這女孩可能死於惡性高熱,並且,我科普了惡性高熱的各種知識。

我微博的部分截圖

我微博的部分截圖

我的那條微博有193萬的閱讀量,大量的網友都明白了這個疾病。

但是,沒有想到,我的微博也招來了上百人瘋狂的謾罵。

這些罵我的人中,竟然還有一些醫護人員,他們說我袒護整形醫院,亂說女孩的死亡原因為整形醫院開脫。那些罵我的話,還在那條微博上留著。

不過,一個多月後,貴州醫科大學法醫司法鑑定中心出具的司法鑑定意見書顯示:根據屍體檢驗、組織學檢查,結合血液生化及基因檢驗、病歷資料及案情,當事人莎莎符合「隆鼻術」麻醉意外併發惡性高熱死亡。

專業人做專業事,我希望惡性高熱這一疾病的方方面面,能夠為大家所熟悉。

因此,我今天再次推送這篇文章,為普通人,也為年輕醫師瞭解和知道這種凶險的疾病。

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