像關節炎但不是關節炎,關於關節炎的前世:成人史迪爾氏病

這段時間黃閏月醫生接診了一些成人史迪爾氏病患者,發現大家對於此病一知半解,要知道有大約25%成人史迪爾氏病患者會進展成「破壞性關節炎」。

此病症候表現的像「類風溼關節炎」,卻不屬於「類風溼關節炎」,但又和關節炎有著千絲萬縷的關係——「成人史迪爾氏病」一個不慎就會進階成「類風溼」,所以需要我們慎重對待

今日就由黃閏月醫生來向大家就此病進行一番科普!

什麼是成人史迪爾氏病呢?

什麼是成人史迪爾氏病呢?

成人史迪爾氏病是一種少見的、病因不明的全身性自身炎症性疾病,以發熱、皮疹、關節炎或關節痛、咽痛、肝脾及淋巴結腫大、外周血白細胞總數及中性粒細胞比例增高等為主要表現,此病的全球發病率為0.16-0.4/10萬,其中20-40歲發病率最高,約佔70%女性發病率稍高於男性

成人史迪爾氏病的臨床表現

成人史迪爾氏病的臨床表現

01

發熱

成人史迪爾氏病最常見的臨床表現是發熱,大約有84.7%以上的患者伴有發熱的症狀,通常傍晚或夜間患者的體溫開始上升,多超過39~40°C,多數患者體溫持續3~4小時後無需處理自行出汗,早晨體溫降至正常。

發熱持續時間大於1周,熱退後患者一般情況良好。

02

關節痛或關節炎

有超過2/3的患者會出現關節痛的臨床症狀,可表現為多關節或單關節炎,與發熱有一定相關性。

當患者出現發熱時,關節痛加重,當患者發熱退後,關節痛也會得到緩解。隨著疾病的進展,大約有1/3的患者會出現關節破壞

03

03

皮疹

大約有51.8%~87.1%的患者會出現呈三文魚樣斑疹或斑丘疹的皮疹

主要分佈於近端肢體或軀幹,亦可見於面部,也經常與發熱相伴隨,患者出現發熱後伴隨皮疹,發熱退卻後皮疹亦會消失。

04

肌痛

大約有56.2%~83.9%的成人史迪爾氏病患者會出現肌肉疼痛的表現,常常不伴有肌酶升高、肌電圖改變[5]

05

05

咽痛

在成人史迪爾氏病早期時,多數患者會出現咽痛的表現,但患者出現發熱時咽痛加劇,當發熱退卻後咽痛會得到緩解。

06

脾及淋巴結腫大

成人史迪爾氏病患者可見脾腫大和瀰漫性對稱性的淋巴結腫大,淋巴結活檢多為反應性增生或慢性非特異性炎症,亦可為壞死性淋巴結炎

需要注意的是:淋巴結腫大需要透過活檢排除惡性淋巴瘤

07

肝臟受累

大約有81.3%的成人史迪爾氏病患者可表現出肝臟腫大或肝酶升高。

08

心肺受累

比起面板關節的問題,患者出現心肺累及遠不如面板關節常見,心肺累及主要累及漿膜(心包炎、胸膜炎)、肺實質(機化性肺炎、浸潤性肺部疾病、肺泡損傷、澱粉樣變)等,亦可合併肺動脈高壓。

成人史迪爾氏病的併發症有哪些?

成人史迪爾氏病的併發症有哪些?

比如:巨噬細胞活化綜合徵,這是成人史迪爾氏病的一種嚴重且危及生命的併發症,發病率大約為12%~15%。

當患者岀現持續性發熱,纖維蛋白原下降或三酸甘油酯升高時, 需警惕「巨噬細胞活化綜合徵」的發生。

如何診斷成人史迪爾氏病?

成人史迪爾氏病暫時沒有特異性的診斷方式,目前採用排除性診斷方法,患者符合至少2個以上主要條件,並排除其他疾病,可以診斷為成人史迪爾氏病!

No.1

主要條件

1. 患者發超過39℃,並持續1周以上;

2. 患者出現關節痛,並持續2周以上;

3. 患者出現典型皮疹症狀;

4. 患者檢查白細胞≥10^9/L

No.2

次要條件

1. 患者出現咽痛;

2. 患者檢查發現淋巴結和(或)脾增大;

3. 患者的肝功能檢查發現異常;

4. 患者檢查發現類風溼因子和抗核抗體陰性。

排除感染性疾病、惡性腫瘤、其他結締組織疾病外。

如何治療成人史迪爾氏病?

如何治療成人史迪爾氏病?

西醫上主張使用:01非甾體抗炎藥、02激素、03DMARDs、03生物製劑等。

但是,畢竟是藥三分毒,成人史迪爾氏病病程也不算短,長期使用西藥勢必會給患者身體帶來副作用,比如:常被用於治療成人史迪爾氏病的之一的糖皮質激素,長期使用不僅會導致肥胖,也不利於患者的身體健康。

其他西藥對患者的腎臟也會帶來損害,到時候成人史迪爾氏病沒有治好,腎先出毛病了,這不是得不償失?

相比這種「拆東牆、補西牆」的治療方式,黃閏月醫生更推薦患者使用中藥配合治療

那麼中醫上如何治療成人史迪爾氏病呢?

對於成人史迪爾氏病的治療,中醫主張透過辨證論治來分型而治,不同型別的患者所用的藥也是不同,比如針對成人史迪爾氏病的臨床症狀之一為發熱的治療:

中醫上認為是因患者脾胃虛弱,氣機運轉不利,致陰邪侵入體內,鬱而化火,火滯留體內不得散發,才導致人體發熱,對此中醫主張從脾臟出發,運用昇陽散火湯來升其陽,瀉其陰火,從而達到一個治療的目的!

當患者感覺到身體不舒服時,一定要去正規的醫院專科掛號問診,別隨便自己去藥房對「症」下藥,以免耽誤病情。

好了,今日的科普就到這兒呢,我們改日再見!

(圖片來源:攝圖網)

參考文獻

[1] 國醫大師盧芳教授運用昇陽散火湯治成人史迪爾氏病經驗

[2] 中西醫結合治療成人史迪爾氏病 13 例分析並文獻複習

[3] 國醫大師張磊辨治成人史迪爾氏病經驗

[4] 國醫大師盧芳運用化斑湯治療成人史迪爾氏病

[5] 成人史迪爾氏病診療規範

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