本文作者：楊玉瑤，卓正兒科醫生
「瑤瑤，我女兒的臀紋不對稱，怎麼辦啊？」
幾個月前閨蜜提了這樣一個問題，同時發了寶貝4月齡時的髖關節超聲結果……
這個問題在兒保過程中也非常常見，所以今天想跟大家聊聊「臀紋不對稱」這個事兒~
什麼是臀紋不對稱呢？
臀部皮膚、大腿皮膚的皺褶就是臀紋、腿紋，不對稱就是指兩側臀部或腿部的皮膚皺褶不一致，數目、深淺、高低、長短不同，都是不對稱。
絕大多數不對稱是因為嬰兒脂肪堆積所致。但臀紋、腿紋不對稱是髖關節發育不良（developmental dysplasia of the hip ,DDH）的早期信號之一，所以醫生會關注它，國內髖關節發育不良的平均發病率約在千分之一，並不是有不對稱就一定存在髖關節發育的問題。
單側的DDH脫位側的腿紋上移，且會陰部有增寬，而很多人擔心的兩側深淺不一、一側多一條或是中間幾條紋路不對稱，而臀紋、膕窩（膝蓋後的紋路）是對稱的，與髖關節發育不良關係不大。
圖片來源於Uptodate
什麼是髖關節發育不良呢？
髖關節發育不良是一系列與髖關節發育相關的疾病，它包含髖臼和股骨近端的發育異常及髖關節不穩定。髖關節是一種「球窩關節」，球形的股骨頂端嵌入骨盆的髖臼窩內（如下圖）。
當髖關節發育不良時，關節極易從髖臼窩中滑出發生「脫位」（如圖A、B、C）。
圖片來源於Uptodate
髖關節發育不良的臨床表現取決於年齡和異常的嚴重程度，新生兒期（生後28天內）可以沒有任何症狀或僅有髖關節不穩，而嬰兒期（週歲內）表現為髖關節外展受限，學齡期表現為步態異常（跛行）。
青少年期可出現與活動有關的關節疼痛，成人則因為在行走時不穩定的髖關節長期磨損而出現骨關節炎，晚期可能出現股骨頭壞死等，導致終身殘疾，嚴重影響生活質量。
越早檢測出DDH，治療方法越簡單有效，遠期結局也越好。
怎麼識別髖關節發育不良？
家長們如果發現寶貝的臀紋、腿紋不對稱，兩腿長度或力量不對稱，經常聽到異常的關節彈響聲就需要引起重視了，請醫生來評估。
實際上，新生兒中過半存在臀位、腿紋不對稱，這並不是可靠的臨床體徵，所以醫生會在每次常規兒保體檢時進行篩查，直到孩子可以正常行走。篩查包括以髖關節為中心的手法查體，並輔助B超或X線等影像學檢查。
因為體檢過程中孩子可能會哭鬧、抵抗而影響判斷，並且存在雙側脫位無法復位和髖關節穩定的髖臼發育不良的嬰兒是無法通過體格檢查發現的，所以體檢只能作為初判，體格檢查有可疑或是存在危險因素的孩子，需要進一步檢查。
危險因素包括：女嬰、妊娠晚期（≥34周）臀位、有DDH陽性的家族史、打「蠟燭包」（即傳統的把嬰兒雙下肢繃直纏繞的包裹方式）。
另外，還有一些相關但尚未證明的風險情況包括：斜頸、斜頭、蹠內收、馬蹄足、頭胎、羊水少、巨大兒（出生體重＞4kg）、多胎妊娠。對於沒有任何危險因素，但是家長們有相關擔憂的，也可以輔助檢查來判斷。
表格來源於《發育性髖關節發育不良臨床指南（0-2歲）2017版》
全球各國對於是否需將髖關節超聲作為常規篩查的建議不相同。
60%在出生時經體格檢查發現的不穩定髖關節會在出生後1周內穩定，接近90%在出生後2個月內穩定，並在12月齡時功能和放射影像學檢查結果均正常，全民篩查耗費人力、物力、財力，但陽性率並不高，所以目前我國沒有推薦將髖關節B超作為常規檢查項目。
國內指南建議對臨床體格檢查陽性或存在髖關節發育不良高危因素者（臀位產、陽性家族史和懷疑髖關節不穩定）選擇性行超聲檢查，有醫療條件的地區可採用超聲普查。
早期識別的手法查體具體操作如下：大量專業詞彙預警！！！
1. 簡單總圖版
圖片來源於《發育性髖關節發育不良臨床指南（0-2歲）2017版》
2. 嘮嘮叨叨細節版
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3月齡內的孩子可以通過以下方法進行檢查：
① Allis徵（或Galeazzi試驗）陽性：嬰兒仰臥屈髖屈膝，兩足平放床上，雙踝靠攏，足跟向臀部靠攏，正常情況下雙膝位於同一水平面，單側脫位者可見雙膝高低不等，低者為脫位側。如果兩側髖關節都有問題，該體徵也會呈陰性。
圖片來源於Uptodate
② Ortolani徵或外展試驗：嬰兒仰臥，屈膝、屈髖各呈90°，檢查者雙手握住膝關節同時外展外旋，正常嬰兒雙膝外側面可觸及床面，不能觸及說明內收肌緊張，即外展試驗陽性。外展過程中，檢查者食指和中指沿大轉子放置，拇指置於大腿內側，輕輕抓住大腿，向上提或擠壓大轉子，如果髖關節脫位會出現突然關節彈跳，伴隨明顯的悶響，即為Ortolani徵陽性且脫位的髖關節是可以復位的，這是髖關節脫位最重要體徵。
圖片來源於《實用兒童保健學》
③ Barlow試驗（彈出試驗）：與Ortolani徵手法相同的方式握住髖部，嬰兒仰臥，屈膝、屈髖各90°，檢查者拇指放在大腿內側小轉子處加壓，向外上方推壓股骨頭，感到股骨頭從髖臼內滑出髖臼外的彈跳，去掉拇指的壓力，股骨頭又自然彈回髖臼內，即為陽性，是診斷DDH的可靠方法，Barlow法陽性說明覆位的髖關節是可脫位或可半脫位的。對於3月齡以內的嬰兒Barlow & Ortolani徵聯合使用在檢測髖關節不穩定性方面有極高的特異性（98-99%），陽性的嬰兒中有64%以上確診為DDH，陰性中僅有2%確診。超過10周的嬰兒很少能再引出該體徵。
對於6月齡以上的孩子，還可以輔助下面的體格檢查方法：
④ 套疊試驗：平臥，屈髖屈膝各90°，一手握住膝關節，另一手抵住骨盆兩側髂前上棘，縱向推拉患肢，髖部股骨頭有上下滑動的感覺，稱為陽性。說明脫位側關節囊鬆弛。
⑤ Trendelenburg試驗：囑小兒單腿站立，另一腿儘量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側骨盆上升，脫位後股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降，稱為Trendelenburg試驗陽性。週歲後會走路並能配合檢查的孩子才能做此項檢查，所以臨床很少應用。
圖片來源於Uptodate
B超/X線檢查結果怎麼看呢？
股骨頭與髖臼在6月齡前尚未骨化，超聲可探及軟骨，所以B超適用於6月齡前的嬰兒，優點是安全無痛苦，缺點是髖關節是動態變化的發展過程，超聲檢查與醫院的設備水平及醫生的技術水平有關，假陽性率比較高。
對於B超結果，是利用Graf系統進行分類，我們關注α角、β角的度數，請對照下表：
表格來源於《發育性髖關節發育不良臨床診療指南（0-2歲）2017版》
如表中所示，超聲結果中的Ia、Ib都是正常的成熟髖關節。對於3月齡內的嬰兒，α角50-59°（IIa型），屬於生理性不成熟，不一定需要治療。
而3月齡以上的嬰兒，正常情況下α角需要達到60°以上（I型）。咱們來對照最初那張的結果，4月齡IIb型，是骨化延遲的關節，是一種不成熟的關節。為避免漏診延誤治療，建議沒有達到成熟髖關節狀態的請兒童骨科醫生來評估。
閨蜜孩子從醫生那兒得到的建議是隨訪觀察，後來在孩子8月齡複查時看到了一個正常的標準骨盆正位X線結果。
6月齡後股骨頭和髖臼已經骨化，此時選擇標準骨盆正位X線（將髖關節維持在20-30°屈曲位置拍攝）來評估，蛙式側位片並不必要且會增加輻射暴露。
結果判讀是通過髖臼指數來進行的。正常情況下，出生時＜35°，1歲時＜25°，2-3歲時＜20°，6-7歲時＜15°，10歲時＜11-12°，15歲時＜10°，具體數值參考下表，超出正常範圍的建議面診兒童骨科醫生。
有DDH該怎麼辦？早發現 早檢查 早治療！
DDH的治療目標是獲得並保持髖關節同心圓復位（即恢復正常的關節結構），從而為股骨頭和髖臼發育提供最佳環境。治療越早，效果越好，年齡越大，病理改變越重，療效越差。
對於髖關節脫位或持續脫位或半脫位的6月齡內嬰兒，最常用的治療手段是Pavlik吊帶等外固定方法。
Graf法分型II、III及IV型的6月齡內嬰兒多需持續6周以上的治療，95%的髖關節發育不良嬰兒使用Pavlik吊帶後髖關節可逐漸復位至正常解剖位，Pavlik吊帶治療復位失敗後，可使用硬質外展矯形器，仍復位失敗則通常需行麻醉下復位。
圖片來源於Uptodate
18月齡內可根據病變程度選擇治療方案，部分孩子依舊可以手法復位後採用支具或石膏外固定，而髖關節脫位程度更大、肌肉軟組織攣縮嚴重的孩子需要麻醉下閉合或切開復位加之石膏外固定手術。年齡越大，需要切開復位的幾率越大。
如果髖關節發育不良沒有早期發現，孩子走路之後因雙下肢不等長、受力不均勻，會像鴨子一樣搖搖晃晃，此時再去治療難度會增大很多，需要手術截骨（股骨和/或骨盆截骨術）或聯合其他操作（內收肌肌腱切斷術等）來增加髖關節穩定性，雖然手術效果不錯，但是手術創傷、風險極大的增加了。
總言而之，髖關節發育不良的治療越早、方法越簡單、效果越好，所以一旦懷疑有髖關節發育不良，請儘早面診兒童骨科醫生進一步診治。
