眼睛失明,不孕不育,體型發胖,可能是「垂體瘤」惹的禍

有些人都快失明了,還在眼科反覆治療;有些女性月經長期不正常,不孕不育,還在婦產科和中醫科反覆治療;有些男性性功能喪失,雄風不再,還在男性科反覆治療;有些人體型變圓發胖,面容增寬變醜,四肢端變粗,性格改變,自己卻渾然不知……

其實這些症狀,都可能是垂體瘤引起的。

垂體在哪裡?

垂體位置位於大腦深部的正中央。成人垂體大小約為1×1.5×0.5釐米,重約0.5~0.6克,為一卵圓形小體,分為垂體前葉(腺垂體)和垂體後葉(神經垂體)。

別看垂體很小,它分泌的激素可以調控全身各處的內分泌腺體,對人體的代謝、生長、發育和生殖等起到不可或缺的重要作用,是名副其實的內分泌系統「指揮官」。

垂體在人體內的位置

垂體在人體內的位置

什麼是垂體瘤?

垂體腺瘤,俗稱「垂體瘤」,是一種起源於垂體前葉的內分泌腫瘤。垂體瘤絕大部分為良性腺瘤,只有極少數(大約1%)才會發展為癌。

垂體瘤在人群中發病率約為14.7/10萬人(但在屍檢中發生率居然高達22%) ,可見於任何年齡段的人群,是最常見的神經內分泌腫瘤。

近年來,隨著醫學診斷技術的提高,垂體瘤的檢出率呈日漸增高的趨勢。不過,這其中大部分都是體積微小的無功能性垂體瘤,不會引起身體的不適,所以很多人可能終身都不會發現自己有垂體瘤。

垂體瘤示意圖

垂體瘤示意圖

垂體瘤大致有以下幾種分類方式:

根據腫瘤是否能夠分泌激素,垂體瘤可分為功能性垂體瘤和無功能性垂體瘤兩大類。

根據腫瘤分泌激素的不同,功能性垂體瘤可分為泌乳素型垂體瘤(PRL瘤)、生長激素型垂體瘤(GH瘤)、促腎上腺皮質激素型垂體瘤(ACTH瘤)和促甲狀腺激素型垂體瘤(TSH瘤)等。

根據腫瘤直徑,垂體瘤又可分為微腺瘤(腫瘤直徑<10mm),大腺瘤(腫瘤直徑≥10mm)和巨腺瘤(腫瘤直徑≥40mm)。

目前垂體瘤的病因尚未完全明確,可能與基因突變和下丘腦調控失衡等有關,少數垂體瘤可呈家族性發病。

得了垂體瘤,會有哪些症狀?

垂體瘤患者的臨床症狀多種多樣,主要包括腫瘤壓迫導致的神經功能障礙,以及內分泌激素紊亂兩個方面。

神經功能障礙

早期腫瘤較小時,患者常無視力視野障礙。隨著腫瘤體積的增大,腫瘤向上生長可壓迫視神經,引起視力下降,視野缺損;腫瘤向兩側生長可壓迫海綿竇,引起眼球運動障礙,眼瞼下垂等。其他症狀還包括頭痛、記憶力下降、反應遲鈍等。

內分泌功能紊亂

根據腫瘤分泌激素的不同,又可表現為不同的臨床症狀:

1. 泌乳素型垂體瘤

正常垂體分泌的泌乳素可以維持性腺的功能,哺乳期女性泌乳素水平生理性升高,起到促使乳腺分泌乳汁的作用。

泌乳素在哺乳期促進乳腺分泌乳汁

泌乳素在哺乳期促進乳腺分泌乳汁

泌乳素型垂體瘤多見於育齡期女性,其可成倍地分泌泌乳素,進而抑制性腺的正常功能。在女性患者常表現為月經稀發、閉經、泌乳和不孕等;男性患者則出現性慾減低、陽痿、男性乳房發育、鬍鬚稀少、精子減少、活力低下、不育等。

2. 生長激素型垂體瘤

生長激素最為人熟知的功能是在青春期促進骨骼的生長,事實上,生長激素對幾乎所有組織和器官的生長都有促進作用,同時還可以調節新陳代謝,動員脂肪,升高血糖,促進蛋白質的合成。

兒童期生長激素型垂體瘤患者,因過量的生長激素促進骨骼的縱向生長,多表現為身材的異常高大,即巨人症

成年期患者由於骨骺已經閉合,長骨不再生長,因此過量的生長激素主要促進結締組織成分的聚集,具體表現為前額隆起、鼻翼寬平、下頜突出、口脣及舌頭肥厚、夜間打鼾、牙縫增寬、手足增大、鞋碼增大等「肢端肥大症」表現。

巨人症和肢端肥大症的患者照片

巨人症和肢端肥大症的患者照片

由於生長激素作用廣泛,患者還常出現高血壓、心肌肥厚等心血管系統併發症,胰島素抵抗、糖尿病等內分泌系統併發症,還可以導致骨質疏鬆,結腸癌、甲狀腺癌發病率增加等併發症。

據統計,患者的平均壽命較正常人群減少10年,死亡率較普通人群升高32%。

3. 促腎上腺皮質激素型垂體瘤

促腎上腺皮質激素作用於腎上腺,節律性地調控糖皮質激素的分泌,有助於人體應對應激情況,參與維持糖代謝、脂肪代謝和蛋白質代謝的平衡。

促腎上腺皮質激素型垂體瘤多見於青壯年女性,過量的糖皮質激素影響糖、脂肪和蛋白質的代謝和分佈,表現為臉部潮紅變圓(滿月臉)、頸背部有肥厚脂肪堆積(水牛背)、頭面頸部肥胖而四肢相對較為瘦小(向心性肥胖)、腹部四肢可出現紫紋、四肢乏力等。

促腎上腺皮質激素型垂體瘤症狀圖示

促腎上腺皮質激素型垂體瘤症狀圖示

4. 促甲狀腺激素型垂體瘤

促甲狀腺激素作用於甲狀腺,維持甲狀腺組織的生長髮育、促進甲狀腺激素的分泌。

促甲狀腺激素型垂體瘤較為罕見,患者可表現為甲狀腺腫大,性情急躁、易激動、雙手震顫、多汗、心慌、消瘦等甲狀腺功能亢進的症狀。

5. 無功能型垂體瘤

此類型垂體瘤通常不分泌激素,因此早期不易被人發現,確診時腫瘤往往已經較大,對正常垂體造成壓迫,導致垂體功能減退,也就是之前提到的各種垂體激素分泌減少。

患者多表現為畏寒、乏力、嗜睡、食慾減退、低鈉血癥、低血糖等,男性還可表現為性慾減退、陰毛稀疏等症狀。

診斷垂體瘤需要哪些檢查?

垂體瘤臨床表現複雜多樣,患者常因頭痛就診於神經內科,因視力下降或視野缺損而就診於眼科,因乏力嗜睡而就診於內科,女性因月經異常、生育困難而就診於婦科,或者男性因性功能異常而就診於男性科等。

因此,當患者出現相關症狀而找不到疾病原因時,不妨考慮進行垂體瘤相關檢查,進一步排除垂體瘤。

垂體瘤的診斷除依據臨床症狀和體徵外,還需進一步完善內分泌化驗和影像學檢查,綜合分析,才能初步判斷腫瘤類型。

影像學檢查

目前診斷垂體腺瘤主要依靠垂體增強磁共振(MRI),能夠提供腫瘤大小及與周圍其他結構的關係,對後續選擇治療方法,或制定手術入路有重要的指導意義。

內分泌檢查

需要完善內分泌激素化驗,包括泌乳素(PRL)、生長激素(GH)、皮質醇(COR)、促腎上腺皮質激素(ACTH)、甲狀腺功能(TSH、FT3、FT4)、卵泡刺激素(FSH)和黃體生成素(LH)等。

有經驗的醫生也會根據患者臨床表現開具針對性的激素化驗。若臨床上高度懷疑某些功能性腫瘤,如生長激素型垂體瘤或促腎上腺皮質激素型垂體瘤,則還需要更多的內分泌功能實驗方能確診。

磁共振檢查示意圖

磁共振檢查示意圖

垂體瘤如何治療?

談到腦腫瘤的治療,很多人的第一反應就是手術切除,其實不然。目前垂體瘤的治療方法主要包括手術治療、藥物治療、放射治療和觀察隨訪四種。由於垂體瘤大小、類型的不同,患者年齡、性別、一般情況、治療需求也不同,因此目前倡導個體化的治療。

手術治療

手術是目前主要的治療手段,包括經鼻蝶手術和開顱手術兩種。近年來,由於內鏡技術突飛猛進,絕大多數垂體瘤都能使用內鏡經鼻進行手術切除,其具有療效好、創傷小、患者恢復和不留疤痕等優點,已成為主要的手術方式之一。目前除泌乳素瘤首選藥物治療外,其他類型垂體瘤均建議首選手術治療。術後主要併發症包括尿崩症、腦脊液鼻漏、垂體功能低下、鼻竇炎等。

內鏡經鼻垂體瘤手術示意圖

內鏡經鼻垂體瘤手術示意圖

藥物治療

不同類型垂體瘤所選用的治療藥物不盡相同。目前泌乳素型垂體瘤首選溴隱亭藥物治療,耐藥或藥物副作用大的患者可考慮手術治療。生長激素型垂體瘤患者可選用奧曲肽進行治療,亦可選用培維索孟進行治療,可以有效控制血清激素水平。

放射治療

包括常規放射治療,伽瑪刀,質子刀等。能夠控制腫瘤生長和分泌激素,但起效慢,有效率不高,且易造成垂體功能減退,目前多用於手術或藥物治療後的輔助治療。

觀察隨訪

垂體瘤是一種良性腫瘤,通常生長緩慢。一般無佔位效應的無功能性的垂體瘤,可以根據患者情況,選擇定期隨訪觀察。

垂體瘤的診療流程

垂體瘤的診療流程

垂體瘤幾乎都是良性的,大多數通過手術、藥物治療可以控制病情,不影響生活工作,僅少部分人會有術後併發症,即便如此,通過堅持服藥治療、定期隨訪,基本上也可以同正常人一樣生活。

垂體瘤手術後該如何隨訪?

對於手術治療的患者,在術後一個月時,需要到門診進行內分泌激素化驗,根據化驗結果決定是否需要口服補充激素。對於功能性腫瘤而言,還可以根據化驗結果初步評估手術效果。術後三個月時需要複查垂體磁共振檢查,用以判斷腫瘤是否全切,是否需要進行後續治療。

對於特殊類型的腫瘤(如生長激素型垂體瘤和促腎上腺皮質激素型垂體瘤),則需要住院進行密切隨訪,用以評估手術療效及制定後續治療方案。

目前還沒有預防垂體瘤的明確方法,患者在治療後應當密切關注自己的身體狀況,根據醫囑規律服用藥物,不隨意增減藥物劑量,避免與有毒化學物質或放射線密切接觸。有任何不適,應及時複診,最大限度避免復發。

小  結

垂體瘤是一種起源於垂體的腫瘤,絕大部分均為良性腫瘤。

症狀複雜多樣,患者往往首診於眼科、婦科等相關科室。

不同類型垂體瘤治療方法不全相同,強調個體化綜合治療。

通過治療,多數患者均可控制病情,可正常工作和生活。

隨著核磁共振檢查的普及,垂體瘤的檢出率日益增高,已成為常見病了。該病臨床表現隨著激素亞型、腫瘤大小而各不相同,非常容易和其他疾病混淆,大家一定要引起重視,尋求專業科室的醫生進行診治。

*本文旨在科普腫瘤背後的科學,不是治療方案推薦。如需獲得疾病治療方案指導,請前往正規醫院就診。

非常感謝趙曜主任為大家帶來這篇全面詳細的垂體瘤科普,想了解更多相關知識,歡迎關注公眾號:「上海華山醫院垂體瘤中心」。

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