趙小姐是一名系統性紅斑狼瘡患者，平常謹遵醫囑，按時吃藥、及時複診，本來一直將病情控制的很好，誰想十一期間從南到北出門遊玩，因錯估當地天氣，沒帶長袖，不幸患上了感冒，屋漏偏逢連夜雨，患上了感冒的趙小姐免疫力下降又不幸的確診了「嗜血細胞綜合徵」！
狼瘡合併嗜血細胞綜合徵，聽起來就令人頭暈，那麼什麼是「嗜血細胞綜合徵」？今天，就由黃閏月醫生來和大家說一說。
什麼是嗜血細胞綜合徵？
嗜血細胞綜合徵（HPS）是一種免疫異常激活綜合徵，其主要特徵為大量組織細胞良性增生，巨噬細胞和淋巴細胞過度活躍，血細胞吞噬現象明顯，可出現多器官功能損害，是一種罕見病。
HPS可分為原發性和繼發性。
原發性嗜血細胞綜合徵屬於隱性遺傳性染色體疾病，多見於1歲以內嬰幼兒，病死率高，若不積極治療，一般在發病2個月內死亡。
繼發性嗜血細胞綜合徵可由多種因素誘發，比如：感染、腫瘤、自身免疫性疾病等。感染多見於病毒感染，如EB病毒、鉅細胞病毒等。
據權威資料顯示——細菌感染的繼發性嗜血細胞綜合徵預後較好，由EB病毒所致的繼發性嗜血細胞綜合徵預後最差。
其他病毒所致者，病死率在50%左右，繼發於腫瘤者病死率幾乎為100%，是一類危及生命的高炎症反應症候群[3]！
文中趙小姐患的屬於繼發性嗜血綜合徵[1]。
如何診斷嗜血細胞綜合徵
當患者符合以下8條中的5條，可以診斷為嗜血細胞綜合徵：
01發熱
02脾大
03血細胞減少
04高三酸甘油酯或低纖維蛋白原
05骨髓檢查由嗜血現象
06NK細胞活性降低或缺失
07高鐵蛋白血癥
08血清中可溶性白介素2受體水平的改變
嗜血細胞綜合徵與狼瘡之間的關係
系統性紅斑狼瘡屬於一種自身免疫性疾病，這類疾病患者有可能合併嗜血細胞綜合徵，但需要明確的是，系統性紅斑狼瘡患者合併嗜血細胞綜合徵屬於罕見，並不易得，一旦確診，應高度重視。
那麼針對此類患者該如何治療呢？
一般將患者分為：
01狼瘡急性活動時併發的嗜血細胞綜合徵
02免疫抑制劑治療下無狼瘡活動、與感染相關的嗜血細胞綜合徵兩類進行分類治療。
嗜血細胞綜合徵與狼瘡之間的關係
目前西醫上對於此病的治療一般包括：
01對症支持治療
02消除誘因
03抑制炎症反應
04細胞增殖
05造血幹細胞移植
中醫將嗜血細胞綜合徵納入「溫病」範疇。
溫病指的是由溫邪引起的以發熱為主症，具有熱象偏重、易化燥傷陰等特點的一類急性外感熱病。
中醫通過辯證施護，針對溫病發展過程中出現的特殊症狀，採用相應的治法。
具體如下：
01
邪在衛分
患者症狀表現為發熱無汗，或有汗不暢，微惡風寒,頭痛口渴,咳嗽咽痛.舌尖紅·苔微黃脈浮數。
治宜辛涼透表,清熱解毒。
02
邪入氣分
患者症狀表現為壯熱面赤，煩渴引飲汗出惡熱脈洪大有力。
治宜清熱生津。
03
邪熱入營
患者症狀表現為身熱夜甚神煩少寐時有譫語，目常喜開或喜閉，口渴，或斑疹隱隱，脈數，舌絳而幹。
治宜清營透熱,養陰活血。
04
熱傷血絡
患者症狀表現為吐血便血、溲血等，或善忘如狂、漱水不欲咽,胸中煩痛，自覺腹滿，大便色黑易解，昏狂譫語斑色紫黑，舌絳起刺。
治宜清熱解毒，涼血散瘀。
由於嗜血細胞綜合徵臨床表現錯綜複雜，缺乏特異性，病情進展凶險，預後較差，易誤診、漏診，因此需要醫護人員提高警惕，爭取做到在疾病初期就能得到診斷，從而達到一個早期治療的目的！
本文圖片來源：攝圖網
參考文獻：
[1]江圓員,趙建波,李貴,郝炳章,周慧聰,馮常煒.嗜血綜合徵確診1例報道 [J].《胃腸病學和肝病學雜誌》,2016:1357-1360,共4頁.
[2]溫利丹,馬建偉.嗜血細胞綜合徵1例[J].空軍醫學雜誌,2015:69-70.
[3]朱儷,孟海濤.成人嗜血細胞綜合徵[J].中外醫療,2015:197-199.
[4]王萍萍,崔英春,董長青,張冬梅.系統性紅斑狼瘡合併嗜血細胞綜合徵1例及文獻複習[J].中國實驗診斷學,2017:159-160.
