狼友注意:狼瘡合併這個病,可能危及生命

趙小姐是一名系統性紅斑狼瘡患者,平常謹遵醫囑,按時吃藥、及時複診,本來一直將病情控制的很好,誰想十一期間從南到北出門遊玩,因錯估當地天氣,沒帶長袖,不幸患上了感冒,屋漏偏逢連夜雨,患上了感冒的趙小姐免疫力下降又不幸的確診了「嗜血細胞綜合徵」!

狼瘡合併嗜血細胞綜合徵,聽起來就令人頭暈,那麼什麼是「嗜血細胞綜合徵」?今天,就由黃閏月醫生來和大家說一說。

什麼是嗜血細胞綜合徵?

什麼是嗜血細胞綜合徵?

嗜血細胞綜合徵(HPS)是一種免疫異常激活綜合徵,其主要特徵為大量組織細胞良性增生,巨噬細胞和淋巴細胞過度活躍,血細胞吞噬現象明顯,可出現多器官功能損害,是一種罕見病。

HPS可分為原發性繼發性

原發性嗜血細胞綜合徵屬於隱性遺傳性染色體疾病,多見於1歲以內嬰幼兒,病死率,若不積極治療,一般在發病2個月內死亡。

繼發性嗜血細胞綜合徵可由多種因素誘發,比如:感染、腫瘤、自身免疫性疾病等。感染多見於病毒感染,如EB病毒、鉅細胞病毒等。

據權威資料顯示——細菌感染的繼發性嗜血細胞綜合徵預後較,由EB病毒所致的繼發性嗜血細胞綜合徵預後最差

其他病毒所致者,病死率在50%左右,繼發於腫瘤者病死率幾乎為100%,是一類危及生命的高炎症反應症候群[3]

文中趙小姐患的屬於繼發性嗜血綜合徵[1]

如何診斷嗜血細胞綜合徵

如何診斷嗜血細胞綜合徵

當患者符合以下8條中的5條,可以診斷為嗜血細胞綜合徵:

01發熱

02脾大

03血細胞減少

04高三酸甘油酯或低纖維蛋白原

05骨髓檢查由嗜血現象

06NK細胞活性降低或缺失

07高鐵蛋白血癥

08血清中可溶性白介素2受體水平的改變

嗜血細胞綜合徵與狼瘡之間的關係

嗜血細胞綜合徵與狼瘡之間的關係

系統性紅斑狼瘡屬於一種自身免疫性疾病,這類疾病患者有可能合併嗜血細胞綜合徵,但需要明確的是,系統性紅斑狼瘡患者合併嗜血細胞綜合徵屬於罕見,並不易得,一旦確診,應高度重視。

那麼針對此類患者該如何治療呢?

一般將患者分為:

01狼瘡急性活動時併發的嗜血細胞綜合徵

02免疫抑制劑治療下無狼瘡活動、與感染相關的嗜血細胞綜合徵兩類進行分類治療。

嗜血細胞綜合徵與狼瘡之間的關係

嗜血細胞綜合徵與狼瘡之間的關係

目前西醫上對於此病的治療一般包括:

01對症支持治療

02消除誘因

03抑制炎症反應

04細胞增殖

05造血幹細胞移植

中醫將嗜血細胞綜合徵納入

中醫將嗜血細胞綜合徵納入「溫病」範疇。

溫病指的是由溫邪引起的以發熱為主症,具有熱象偏重、易化燥傷陰等特點的一類急性外感熱病。

中醫通過辯證施護,針對溫病發展過程中出現的特殊症狀,採用相應的治法。

具體如下:

01

邪在衛分

患者症狀表現為發熱無汗,或有汗不暢,微惡風寒,頭痛口渴,咳嗽咽痛.舌尖紅·苔微黃脈浮數。

治宜辛涼透表,清熱解毒。

02

邪入氣分

患者症狀表現為壯熱面赤,煩渴引飲汗出惡熱脈洪大有力。

治宜清熱生津。

03

邪熱入營

患者症狀表現為身熱夜甚神煩少寐時有譫語,目常喜開或喜閉,口渴,或斑疹隱隱,脈數,舌絳而幹。

治宜清營透熱,養陰活血。

04

熱傷血絡

患者症狀表現為吐血便血、溲血等,或善忘如狂、漱水不欲咽,胸中煩痛,自覺腹滿,大便色黑易解,昏狂譫語斑色紫黑,舌絳起刺。

治宜清熱解毒,涼血散瘀。

由於嗜血細胞綜合徵臨床表現錯綜複雜,缺乏特異性,病情進展凶險,預後較差,易誤診、漏診,因此需要醫護人員提高警惕,爭取做到在疾病初期就能得到診斷,從而達到一個早期治療的目的!

本文圖片來源:攝圖網

參考文獻:

[1]江圓員,趙建波,李貴,郝炳章,周慧聰,馮常煒.嗜血綜合徵確診1例報道  [J].《胃腸病學和肝病學雜誌》,2016:1357-1360,共4頁.

[2]溫利丹,馬建偉.嗜血細胞綜合徵1例[J].空軍醫學雜誌,2015:69-70.

[3]朱儷,孟海濤.成人嗜血細胞綜合徵[J].中外醫療,2015:197-199.

[4]王萍萍,崔英春,董長青,張冬梅.系統性紅斑狼瘡合併嗜血細胞綜合徵1例及文獻複習[J].中國實驗診斷學,2017:159-160.

相關文章

陽了之後自帶腮紅?也許是因為它!

陽了之後自帶腮紅?也許是因為它!

家住廣東的李小姐,最近陽了居家辦公,偶然照鏡子發現因為發燒的緣故,臉蛋出現了對稱的「腮紅」,看起來「可愛極了」,李小姐趕緊拿來手機對著鏡子裡...