乾燥綜合徵治療要點大放送

乾燥綜合徵(Sjögren’s syndrome,SS)是一種以淋巴細胞浸潤外分泌腺體為特徵的瀰漫性結締組織病,確切病因和發病機制尚不清楚。

臨床上主要表現為口眼乾燥、疲勞、關節疼痛和皮膚紫癜樣皮疹等,是常見的瀰漫性結締組織病之一。

乾燥綜合徵的治療目標和原則

SS患者的治療目標是改善眼乾和口乾症狀,預防黏膜乾燥的併發症(如齲齒、角膜潰瘍或口腔假絲酵母菌感染),以及診斷並治療系統性表現、腺體和淋巴細胞增生性疾病。

治療SS患者應遵循的一般原則如下:

●SS的評估和管理應由多學科團隊實施,最好要包括風溼科醫生、眼科醫生和牙科醫生。

●治療前應對患者進行全面的評估以確定疾病的嚴重程度和範圍。

●原發性或繼發性SS的治療方法大致相同,取決於症狀的嚴重程度和對治療的反應:

●所有患者均可獲益於非藥物和預防性干預,包括關於自我保健措施和戒菸益處的患者教育、膳食和用藥建議、常規預防保健和免疫接種,以及妊娠諮詢。(參見下文‘非藥物性和預防性干預’)

●若輕度SS患者只有乾燥症狀,無系統性表現或腺體增大,則除監測病情和常規醫療及牙科預防保健之外,可能只需要針對眼部、口腔和其他乾燥症狀進行局部治療。

●中度至重度SS(包括腺體外受累)患者還可從全身性治療中獲益,包括應用免疫抑制劑和/或生物製劑。

局部治療要點

對於乾燥綜合徵來說,其一線治療為局部治療,這對改善患者的生活質量至關重要。

對於口乾來說,首先要保持口腔清潔,勤漱口,減少齲齒和口腔繼發感染是實用的措施,戒菸、少飲酒及避免服用引起口乾的藥物(阿托品、利尿劑、抗高血壓藥)。

輕度腺體功能受損

輕度腺體功能受損可以選擇通過咀嚼無糖口香糖結合唾液替代品、潤滑劑或機械刺激等非藥物療法刺激唾液腺分泌。

中重度腺體功能受損但是仍然有殘餘唾液腺功能的患者,首選口服毒蕈鹼膽鹼能受體激動劑如毛果芸香鹼或西維美林。此外,服用茴三硫、溴己新和鹽酸氨溴索等也可以增加外分泌腺的分泌功能,改善口乾眼乾症狀。

重度腺體功能受損,無殘留唾液腺分泌功能建議使用人工涎液、人工淚液以及含甲基纖維素的潤滑眼膏等替代治療。

全身治療要點

如活動性全身性疾病,並且合併器官損害或者病情嚴重可以採用全身性治療方案。

糖皮質激素使用要點

對乾燥綜合徵且合併有中樞神經系統損害、腎小球腎炎、肺間質性病變、免疫性肝臟損害、血細胞減少特別是血小板減低以及肌炎等表現的患者要酌情給予糖皮質激素治療,糖皮質激素劑量應根據受損器官及嚴重程度進行相應調整。

糖皮質激素使用的原則是在最短時間內使用最低劑量的激素來控制病情的活動。對於症狀嚴重的患者,必要時可以使用甲強龍衝擊治療,最大不超過0.5mg/kg體重。

在臨床允許的前提下儘快將激素減量直至減停,或在口服免疫抑制劑的情況下將激素減量至5mg/d及以下。

但也應該注意長期使用糖皮質激素的危害,包括骨質疏鬆、高血糖、體重增加、煩躁不安、感染以及口腔假絲酵母菌病的風險。

常規免疫抑制劑和傳統DMARDs使用要點

免疫抑制劑的使用需要醫生根據患者的內臟受累情況和患者對治療的應答情況合理的選擇,因為有些免疫抑制劑在一些試驗中的結果為陰性。

羥氯喹

羥氯喹:可以有效改善眼乾、口乾、關節肌肉疼痛、乏力、低熱等症狀。

甲氨蝶呤:可以改善口乾和眼乾症狀、關節痛、關節炎以及腮腺增大和紫癜的發作頻率。

硫唑嘌呤:有報道稱較高劑量的硫唑嘌呤常用於治療特定的腺體外受累,例如間質性肺炎、脊髓病和慢性活動性自身免疫性肝炎。

來氟米特:一些初步的研究發現,早期活動性原發性的乾燥綜合徵患者使用來氟米特有輕度的獲益;和羥氯喹聯用能夠有效改善病情。但是也有報道稱使用來氟米特有可能加劇眼乾的症狀。

麥考酚酯:有研究顯示,麥考酚酯能夠高丙種球蛋白血癥和類風溼因子顯著降低。但是改善眼乾和口乾症狀的效果有限。

生物製劑使用要點

生物製劑常用於內臟嚴重受損且傳統藥物使用不理想時,同傳統DMARDs一樣,生物製劑目前缺乏大型的高質量的臨床試驗證實其對乾燥綜合徵有明確治療效果,臨床醫生需要根據患者的實際情況和治療反應來決定生物製劑的使用。

利妥昔單抗

利妥昔單抗

利妥昔單抗是針對B細胞及其前體細胞上CD20細胞表面標誌物的嵌合性單克隆抗體。在回顧性病例系列研究和註冊分析中,該藥有益於特定的腺體外表現。

TNF抑制劑

數項小型研究和隨機試驗發現SS患者應用英夫利西單抗和依那西普無獲益。一項隨機試驗納入了103例應用英夫利西單抗或安慰劑的患者,發現疼痛、乏力或乾燥症狀較基線的變化無統計學意義,客觀指標[唾液流量、腫脹關節、壓痛關節、ESR或C反應蛋白(C-reactive protein, CRP)]較基線的變化也無統計學意義。

貝利尤單抗

貝利尤單抗是一種針對B細胞激活因子的單克隆抗體,一項納入30例原發性SS患者的開放性試驗評估了該藥,發現28周和52周時乾燥症狀輕微減輕,但乏力未見緩解。唾液流量、Schirmer試驗和唾液腺活檢灶性指數結果均無改變。但在非惡性腮腺增大、關節炎/關節痛,以及B細胞生物標誌物測量值(包括血清免疫球蛋白和RF水平)方面有改善。

預後

本病預後較好,大部分患者可以進行日常生活和工作。有內臟損害者經恰當治療後大多可以控制病情達到緩解。有頑固性血小板減少、進行性肺間質纖維化、中重度肺動脈高壓、中樞神經系統病變、腎小球受損伴腎功能不全以及惡性淋巴瘤患者預後較差。

(文章轉載自公眾號「梅斯風溼新前沿」,本文為醫學科普,僅供參考。如有疾病請醫院專科規範診治。)

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